Акромегалия

Акромегалия (от греч. acro – крайний, mega – большой) – это нейроэндокринное заболевание, в основе которого лежит хроническая избыточная секреция соматотропина (гормона роста) и инсулиноподобного гормона роста у взрослых, что приводит к патологическому диспропорциональному периостальному росту костей, мягких тканей, хрящей, внутренних органов и нарушению функционального состояния дыхательной, сердечно-сосудистой системы, эндокринных желез и обмена веществ. Распространённость данной патологии составляет около 50-70 случаев на миллион населения.

Причины возникновения

Наиболее частой причиной развития акромегалии (в 95% случаев) является доброкачественная опухоль гипофиза, секретирующая соматотропный гормон. Остальные 5% составляют экстрагипофизарные нарушения (СТГ-секретирующие опухоли внегипофизарной локализации, повышенная секреция соматолиберина вследствие развития опухолей гипоталамуса или эктопированных соматолиберин-продуцирующих опухолей, безопухолевая гиперсекреция соматолиберина гипоталамусом на фоне воспалительных процессов в ЦНС).

Таким образом, провоцировать развитие акромегалии могут следующие патологические процессы и заболевания:

• опухоль гипофиза (95% случаев) – аденокарцинома, аденома гипофиза (соматотрофная, плюригормональная, ацидофильная стебельноклеточная, маммосоматотропинома);
• эктопическая секреция соматолиберина (до 3%) – эндокраниальная (ганглиоцитома, гамартома) и экстракраниальная (карциноид ЖКТ, бронхов, поджелудочной железы);
• эктопическая секреция гормона роста (до 2%) – эндокраниальная (опухоли сфеноидального и глоточного синусов) и экстракраниальная (опухоли лёгких, поджелудочной железы, средостения);
• наследственные синдромы (синдром МЭН-1, синдром Карни, синдром Мак-Кьюна – Олбрайта, семейная акромегалия).

Симптомы

Клинические проявления акромегалии разнообразны, что связано с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем. Наиболее ярким симптомом является изменение внешности больного (укрупнение губ, языка, носа, утолщение надбровных дуг, кожи, появление диастемы – расширения межзубных промежутков, прогнатизма – отстояние нижней челюсти с нарушением прикуса). Также увеличиваются в размерах (укрупняются) конечности – пальцы, кисти, стопы. В основном они увеличиваются в ширину, что заставляет таких больных менять кольца, перчатки, обувь. Иногда в увеличенных конечностях возникают онемение пальцев, парестезии. Более чем у трети пациентов развивается карпальный синдром (сдавление срединного нерва изменёнными мягкими тканями). Из симптомов также частыми являются головные боли, быстрая утомляемость, слабость, снижение трудоспособности, повышенная потливость, себорея и угри, боли в суставах, снижение либидо и потенции у мужчин, гирсутизм у женщин, нарушения зрения, артериальная гипертензия, нарушения сердечного ритма, обструктивные ночные апноэ, метаболические нарушения (в том числе сахарный диабет), гормональные нарушения, увеличение щитовидной железы.

Диагностика

В лабораторно-инструментальной диагностике данной патологии применяют рентгенографию черепа в боковой проекции, рентгенографию позвоночника, стоп и кистей, компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга, определение уровня СТГ и соматолиберина в крови, тест с тиролиберином и соматолиберином, уровень СТГ в моче, ИРФ-1 и ИРФ-1-связывающий белок-3 в крови.

Виды заболевания

По степени активности выделяют две фазы акромегалии:

• активную фазу (стадию);
• фазу ремиссии заболевания.

По характеру течения заболевания различают прогрессирующую акромегалию и торпидное течение.

В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяют следующие стадии:

• стадия преакромегалии (клинические проявления практически не выражены или выражены слабо, чаще случайная диагностика с помощью КТ или определения уровня СТГ в крови);
• гипертрофическая стадия (клинически выраженная акромегалия);
• опухолевая стадия (преимущественно симптомы сдавления тканей головного мозга, сопровождающегося глазными и нервными нарушениями, повышенным внутричерепным давлением);
• стадия кахексии (общее истощение).

Действия пациента

В случае обнаружения вышеописанных симптомов рекомендуется обратиться к специалисту.

Лечение

В медикаментозной терапии применяют аналоги соматостатина, антагонисты рецепторов гормона роста, агонисты дофамина. Лучевая терапия – протонотерапия, дистанционная гамма-терапия и гамма-нож. Хирургические методы лечения заключаются в транссфеноидальной и транскраниальной аденомэктомии. Метод лечения подбирается индивидуально в зависимости от характера роста и размера аденомы гипофиза, возраста больного, состояния его зрения, уровня гормона роста в крови, наличия сопутствующей патологии и т.д.

Осложнения

Осложнениями акромегалии могут быть миокардиодистрофия, сердечная недостаточность, сахарный диабет, артериальная гипертензия, эмфизема лёгких, дистрофия печени, узловой или диффузный зоб, поликистоз яичников, фиброзно-кистозная мастопатия, полипоз кишечника, аденоматозная гиперплазия надпочечников и др.

Профилактика

С целью профилактики подобной патологии следует избегать травм головы, а также санировать очаги хронического воспаления в ротовой полости.