Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – заболевание толстой кишки, при котором отмечается недостаток или полное отсутствие нервных ганглиев, иннервирующих этот отдел кишечника. Таким образом, толстая кишка перестает участвовать в процессе пищеварения, что проявляется запорами и другими расстройствами стула. В тяжелых случаях опорожнение становится возможным только лишь после клизмы.

Как правило, болезнь Гиршпрунга проявляется уже с первых недель жизни ребенка. В редких случаях заболевание диагностируют в подростковом возрасте. Чаще всего болезнь встречается среди мальчиков.

Причины возникновения

Болезнь Гиршпрунга является врожденным заболеванием (развивается внутриутробно). В ряде случаев заболевание носит наследственный характер. До сих пор продолжаются молекулярно-генетические исследования данного заболевания, и точная причина его развития еще не установлена.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Симптоматика заболевания зависит от протяженности поражения нервных окончаний. Чем меньше ганглиев отсутствует в кишечнике, тем позднее проявляется заболевание.

К характерным симптомам болезни Гиршпрунга можно отнести:

·  запоры – основной симптом заболевания, наблюдаемый с детства;

·  отсутствие позывов к опорожнению кишечника;

·  периодические болевые ощущения по ходу толстого кишечника;

·  чрезмерное образование газов в кишечнике (метеоризм);

·  вздутие живота;

·  образование каловых камней;

·  интоксикация организма продуктами, которые скапливаются в кишечнике;

·  частичная гетерохромия – неодинаковый окрас отдельных участков радужки глаза.

Диагностика

Диагностика болезни Гиршпрунга включает в себя:

·  сбор анамнеза и анализ жалоб, полученных от родителей ребенка или самого больного (при подростковом выявлении заболевания);

·  анализ семейного анамнеза;

·  пальцевое исследование прямой кишки;

·  ультразвуковое исследование органов брюшной полости;

·  рентгенологическое исследование кишечника;

·  биопсия  - наиболее точный диагностический метод диагностики;

·  ирригография – применение бариевой смеси при рентгенологическом исследовании кишечника;

·  колоноскопия.

Классификация

 В зависимости от локализации поражения в кишечнике выделяют следующие формы болезни Гиршпрунга:

·  прямокишечная форма – поражается прямая кишка;

·  ректосигмоидальная форма – поражается прямая часть сигмовидной кишки;

·  субтотальная форма – поражается одна половина толстой кишки;

·  тотальная форма – поражается весь толстый кишечник.

По степени компенсации (то есть возможности организма приспосабливаться к заболеванию) выделяют следующие формы заболевания:

·  компенсированная – состояние больного удовлетворительное;

·  субкомпенсированная – часто требуются клизмы для нормального опорожнения;

·  декомпенсированная форма – тяжелое состояние больное, требуются частые клизмы, отмечается дистрофия (расстройство питания).

Действия пациента

При подозрении на болезнь Гиршпрунга необходима консультация врача-гастроэнтеролога и педиатра.

Лечение болезни Гиршпрунга

Самым эффективным методом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое удаление расширенного отдела кишечника и зоны без нервных окончаний. Как правило, после проведения операции симптомы заболевания полностью исчезают.

Операцию рекомендуется проводить как можно раньше, при этом новорожденным проводится консервативная терапия, которая заключается в устранении кишечной непроходимости, приеме пробиотиков, витаминов, соблюдении диеты и массаже живота для улучшения прохождения каловых масс. Также могут назначаться внутривенные введения белковых препаратов.

Осложнения

Болезнь Гиршпрунга может приводить к таким осложнениям:

·  появление острого энтероколита;

·  интоксикация организма, развивающаяся вследствие продолжительного отсутствия опорожнения кишечника;

·  появление каловых камней;

·  анемия.

После проведения операции возможно появление следующих осложнений:

·  расстройство стула (запоры);

·  острый энтероколит;

·  расхождение швов анастомоза;

·  кишечная непроходимость;

·  послеоперационные инфекционные осложнения;

·  перитонит.

Профилактика болезни Гиршпрунга

Специфической профилактики болезни Гиршпрунга не существует. Неспецифическая профилактика включает в себя занятия физическими нагрузками, а также соблюдение принципов рационального сбалансированного питания.