Гемоглобинурия – это патологическое состояние, которое характеризуется появлением гемоглобина в моче. Гемоглобинурия наблюдается при болезни Маркиафавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия), маршевой, холодовой и токсической пароксизмальной гемоглобинурии. Данные состояния имеют различное происхождение, общим для них является остро развившийся массивный внутрисосудистый гемолиз, который сопровождается выходом гемоглобина из эритроцита в плазму крови и преодолением почечного барьера.

Причины возникновения

В основе развития различных форм гемоглобинурии лежат свои характерные причинно-значимые факторы. К примеру, развитие пароксизмальной ночной гемоглобинурии обусловлено наличием дефекта мембран эритроцитов, вследствие чего последние становятся уязвимыми и при определенных условиях легко разрушаются.

Токсическая гемоглобинурия может быть следствием укусов ядовитых животных либо отравления различными веществами: определенными лекарственными препаратами, химическими соединениями, несъедобными грибами. Также возникновение гемоглобинурии может быть вызвано переливанием несовместимой крови.

Развитие маршевой гемоглобинурии связано с тяжелыми беговыми нагрузками и многокилометровыми переходами (маршами). Эта форма гемоглобинурии, как правило, встречается у физически здоровых лиц, зачастую у спортсменов и солдат.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия возникает в результате продолжительного охлаждения организма (пребывания на холодном воздухе, купания в холодной воде), а также при инфекционных болезнях (например, при кори, малярии, гриппе, инфекционном мононуклеозе, сифилисе).

У пациентов, получающих железосодержащие лекарственные препараты, может наблюдаться преходящая гемоглобинурия. При краш-синдроме развивается травматическая гемоглобинурия.

Симптомы гемоглобинурии

Приступы пароксизмальной ночной гемоглобинурии сопровождаются лихорадкой, сонливостью, болями в суставах, пояснице, животе и за грудиной. У части пациентов отмечается потемнение мочи.

При маршевой гемоглобинурии наблюдается общая слабость и потемнение мочи.

Приступы холодовой пароксизмальной гемоглобинурии сопровождаются лихорадкой, ознобом, тошнотой, рвотой, болями в животе, желтоватым цветом склер и кожи, изменением окраски мочи.

Диагностика

Изменение окраса мочи - основной признак гемоглобинурии. Моча может иметь коричневый, темно-красный или почти черный цвет. При отстаивании моча разделяется на два слоя: прозрачный верхний и нижний, в котором содержится примесь в виде детрита. Наличие гемоглобинурии у пациента подтверждают с помощью лабораторных тестов.

Пациенту с гемоглобинурией выполняется общий анализ крови, биохимический анализ крови (мочевина, билирубин, щелочная фосфатаза), коагулограмма, проводится проба Кумбса. Для оценки состояния кроветворения (в частности, при панцитопении у пациента с пароксизмальной ночной гемоглобинурией) проводится пункция костного мозга и исследование миелограммы.

Виды заболевания

Различают однократную (симптоматическую) и повторяющуюся (пароксизмальную) гемоглобинурию.

Основные формы гемоглобинурии:

• пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• маршевая гемоглобинурия
• холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Действия пациента

При изменении цвета мочи (потемнении) необходимо незамедлительно обратиться  к врачу для установления причины данного явления.

Лечение гемоглобинурии

Тактика лечения при различных формах гемоглобинурии определяется врачем (гематологом). Пароксизмальная холодовая и маршевая гемоглобинурия, как правило, разрешаются без специального вмешательства. При развитии хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии применяются глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты.

Лечение при пароксизмальной ночной гемоглобинурии обычно симптоматическое: применяются препараты железа, непрямые антикоагулянты, проводится трансфузия эритроцитарной массы. В некоторых случаях требуется назначение глюкокортикостероидов, анаболических препаратов. При отсутствии эффекта от других методов терапии пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга.

Осложнения

Наиболее опасные проявления пароксизмальной ночной гемоглобинурии включают тромбозы сосудов почек, печеночных вен, брыжеечных сосудов, периферических сосудов. При тромбозе печеночных вен наблюдается резкое увеличение размеров печени, асцит, варикозное расширение вен пищевода.

Постоянная гемосидеринурия нередко приводит к развитию канальцевого нефрита.

На высоте гемолитического криза у пациента может развиться острая почечная недостаточность.

Профилактика гемоглобинурии

С целью предупреждения возникновения гемоглобинурии следует избегать провоцирующих факторов, например, интоксикаций, чрезмерных физических нагрузок, инфекционной заболеваемости, травм.