Гемолитико-уремический синдром

В настоящее время гемолитико-уремический синдром является одной из частых причин острой почечной недостаточности у детей раннего возраста, своевременность постановки диагноза и лечения определяет исход заболевания. Гемолитико-уремический синдром определяется триадой симптомов: микроангиопатическая гемолитическая анемия, почечная недостаточность и тромбоцитопения.

Причины возникновения

Гемолитико-уремический синдром встречается у детей и взрослых.

Инфекционные причины заболевания:

- веротоксин-продуцирующая E. coli

- Schigella dysenteriae

- Микроорганизмы, секретирующие нейраминидазу (Str. pneumoniae и др.)

- ВИЧ-инфекция

- другие

Неинфекционные причины заболевания:

- идиопатический гемолитико-уремический синдром

- наследственный гемолитико-уремический синдром: аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный

- лекарственный гемолитико-уремический синдром: циклоспорин А, митомицин С, блеомицин, дуанорубицин, цитозин-арабинозид, циклофосфамид, карбоплатина, доксорубицин, хлорозотоцин, оральные контрацептивы и др.

- Гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с беременностью

- Гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с трансплантацией органов

- Гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с системной красной волчанкой

- Гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с опухолями

- Гемолитико-уремический синдром, ассоциированный со склеродермией

- Гемолитико-уремический синдром, ассоциированный со злокачественной гипертонией

- Гемолитико-уремический синдром, наслаивающийся на гломерулонефрит

Симптомы гемолитико-уремического синдрома

Продромальный период гемолитико-уремического синдрома длится 2-14 (в среднем 6) дней и характеризуется эпизодом диареи с примесью крови. Начало гемолитико-уремического синдрома сопровождается ухудшением общего состояния ребенка, нарастанием вялости и бледности кожных покровов, у части больных приобретающих иктеричный оттенок. Лихорадка присутствует у 5-20% пациентов. Отмечается снижение диуреза, появление пастозности век, голеней и азотемии. У 50-70% детей с Д+ГУС развивается олигоанурическая ОПН. Наблюдается стойкая артериальная гипертензия.

При тяжелом течении гемолитико-уремического синдрома наблюдаются экстраренальные поражения. Возможно вовлечение в процесс ЦНС (судороги, кома, корковая слепота), сердца (ишемия с развитием недостаточности, аритмии), легких (кровоизлияния, отек), любого отдела ЖКТ (эзофагит, энтероколит, некроз, перфорация, инвагинация кишечника, гепатит, панкреатит). У единичных больных встречается кровоизлияние в сетчатку глаза или стекловидное тело.

Анемия характеризуется внезапным началом, быстрым снижением гемоглобина до 60-80 г/л, иногда до критических цифр (30-40 г/л), с ретикулоцитозом, анизоцитозом. Кроме этого, отмечается лейкоцитоз.

Тромбоцитопения умеренная, иногда бывает кратковременной или рецидивирующей, может привести к появлению петехий (у 15-18% пациентов), но обычно протекает без кровотечений.

Диагностика

Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на выявлении характерных клинических признаков, осложняющих течение ОКИ или ОРВИ: гемолитической анемии, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, азотемии.

Виды заболевания

В клинике различают легкие, промежуточные и тяжелые формы гемолитико-уремического синдрома.

Действия пациента

При гемолитико-уремическом синдроме следует обратиться к врачу-инфекционисту.

Лечение гемолитико-уремического синдрома

Лечение гемолитико-уремического синдрома определяется периодом развития заболевания и тяжестью поражения почечной ткани. Чем раньше ребенок с гемолитико-уремическим синдромом поступает в стационар, тем выше вероятность его успешного и полного излечения. Патогенетическая терапия включает нормализацию агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепаринотерапии; улучшение микроциркуляции (трентал, эуфиллин); коррекцию антиоксидантного статуса (витамины А и Е).

При бактериальной этиологии гемолитико-уремического синдрома назначаются антибиотики широкого спектра действия; при инфекции, вызванной энтеропатогенной Е. coli, прием антибиотиков и препаратов, замедляющих моторику кишечника, не рекомендуется. При олигоанурии показана коррекция водно-электролитных расстройств, подавление реакций метаболического распада и инфекционного процесса. Для коррекции тяжелой анемии используется инфузия эритроцитарной массы.

Осложнения

В случае Д+ гемолитико-уремического синдрома наблюдается лучший исход по сравнению с недиарейным синдромом, сопровождающимся частыми рецидивами и высокой летальностью.

Профилактика гемолитико-уремического синдрома

В большинстве случаев ГУС, связанный с кишечной палочкой, можно предотвратить с помощью соблюдения правил гигиены, тщательного мытья продуктов и приготовления пищи согласно с кулинарными технологиями