Миастения

Миастения – заболевание, которое характеризуется поражением нервно-мышечных структур. Первые признаки миастении обычно выявляют в возрасте 20-40 лет, чаще – у женщин. Распространенность миастении составляет 5-10 случаев на 100 тыс. человек.

Причины возникновения

Миастения носит аутоиммунный характер. Поражаются ацетилхолиновые рецепторы постсинаптических мембран в мышечных волокнах, которые отвечают за передачу нервного импульса к поперечно-полосатым мышцам через медиатор ацетилхолина. Чаще всего это обусловлено гипертрофированной вилочковой железой. Еще одной причиной может быть опухоль этой железы (тимома). Развитие аутоиммунного ответа может быть спровоцировано даже ОРЗ.

К другим причинам миастении относятся мутации определенных генов и никотинового рецептора, которые влекут за собой патологическую утомляемость поперечно-полосатой мускулатуры.

Миастенические синдромы также могут развиваться при дерматомиозите, боковом амиотрофическом склерозе, раке простаты, молочной железы и при ряде других заболеваний.

Симптомы

Заболевание проявляется следующими классическими симптомами:

• Патологическая мышечная слабость, боли в мышцах
• Возможное поражение лицевых, глазодвигательных, жевательных, бульбарных мышц, поперечно-полосатой мускулатуры рук и ног.
• Двоение в глазах.
• Нарушение двигательной активности глазодвигательных мышц.
• Косоглазие.
• Опущение верхнего века.
• Нарушения глотания.
• Нарушения речи и артикуляции.
• Изменение голоса.
• Расстройства дыхания.
• Сонливость, быстрая утомляемость.
• Чрезмерная утомляемость, которая усиливается после нагрузки на пораженные мышечные группы.
• Общая слабость.
• Нарушения походки.

Проявление симптомов может изменяться в течение суток. Обычно симптомы постепенно прогрессируют. Могут развиваться миастенические кризы, сопровождающиеся потерей сознания и острой гипоксией головного мозга.

Диагностика

Первостепенное значение для диагностики имеет клиническая картина, затем – анализы и исследования. К ним относятся электронейромиография, серологическое исследование крови, диагностический тест с введением препаратов, улучшающих нервно-мышечную проводимость, КТ.

Виды заболевания

В зависимости от причины выделяют следующие виды миастении:

• Первичная. Развивается в результате врожденных аномалий
• Вторичная. Возникает при активации аутоиммунных процессов в организме
• Неонатальная. Возникает у детей, чьи матери имеют миастению, вследствие попадания через плаценту в кровоток материнских антител.

В зависимости от клинических проявлений миастению разделяют на миастенические кризы, миастеническое состояние, злокачественную форму, прогрессирующую форму.

По степени распространенности миастению разделяют на локальную и генерализированную.

Действия пациента

Пациентам с установленным диагнозом «миастения» необходимо принимать назначенные препараты, придерживаться специальной диеты, полностью отказаться от алкоголя и курения, как можно меньше времени бывать на солнце. Физические нагрузки не должны быть чрезмерными.

Если беременная женщина больна миастенией, ей необходимо постоянное наблюдение у невролога для возможной коррекции лечения.

Лечение миастении

В лечении миастении выделяют два направления:

• Лечение обострений болезни
• Лечение хронического состояния

Зачастую проявление обострений (кризов) связано с развившейся стадией миастении, которая сопровождается изменением в ритме, частоте и эффективности процесса дыхания на фоне ослабления мышц. В этом случае необходимо провести искусственную вентиляцию легких, чтобы спасти пациенту жизнь. Через несколько суток после проведения процедуры состояние больного значительно улучшается.

Другой эффективный метод лечения миастении - плазмафарез. Процедура сводится к забору определенного объема крови пациента с последующим ее изменением. Альтернативой плазмафарезу является метод введения иммуноглобулинов.

К медикаментозным средствам лечения относятся азатиоприн, циклоспорин, циклофосфан, верошпирон (способствуют восстановлению сил и нормализации обменных процессов).

Осложнения

К осложнениям миастении относятся:

• Миастенический и холинергический криз
• Остановка сердца, вызванная нарушением регуляции его деятельности

Профилактика

Методы профилактики включают здоровый образ жизни, регулярные физические нагрузки, правильное питание, отсутствие стрессов и запущенных хронических заболеваний, полноценный отдых, своевременное посещение врача.