Пемфигус (пузырчатка)

Пузырчатка – дерматологическое заболевание, проявляющееся появлением на невоспаленной коже, слизистых оболочках пузырей.

Различают четыре клинические формы пузырчатки: обыкновенная, листовидная, вегетирующая и себорейная.

Причины возникновения

Причина развития заболевания неизвестна. Пузырчатка  является аутоиммунным заболеванием: организм вырабатывает антитела к собственным клеткам.

Симптомы пузырчатки

Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка. Заболевание начинается с поражения слизистой оболочки рта. Появляются немногочисленные пузыри. Их тонкая, дряблая покрышка вскрывается, оставляя болезненные покрытые белесоватым налетом или ярко-красные эрозии, окаймленные обрывками беловатого эпителия. Со временем эрозии увеличиваются в размерах, становятся многочисленными, сливаются между собой. На красной кайме губ эрозии покрываются корками. Прием пищи становиться затруднительным. Возникает гнилостный запах изо рта больного.

В стадии ремиссии заболевания эрозии слизистой оболочки рта заживают без образования рубцов. В некоторых случаях начальные проявления располагаются на слизистых оболочках половых органов. Поражение кожи начинается с появления единичных пузырей в области груди, спины. Через несколько дней они подсыхают, образуются желтоватые корки, которые отпадают, оставляя красные пятна. При разрыве покрышки пузыря образуются эрозии. Затем наступает генерализация процесса, характеризующаяся быстрым распространением высыпаний по коже, переходом на слизистые оболочки рта, половых органов. Пузыри увеличиваются в размерах (могут достигать величины куриного яйца и больше), сливаются, покрышка их становится дряблой, а содержимое – гнойным или мутным. Крупные пузыри под тяжестью экссудата принимают грушевидную форму (симптом «груши»). Характерные особенности эрозий при пузырчатке – тенденция к периферическому росту, отсутствие эпителизации. При генерализации высыпаний отмечается резкое ухудшение общего состояния больного.

Пузырчатка вегетирующая – разновидность вульгарной пузырчатки. Отличается более доброкачественным течением, преобладанием вегетирующих элементов. Пузыри возникают вначале на слизистой оболочке рта, затем локализуются преимущественно вокруг естественных отверстий, в кожных складках. На поверхности эрозий образуются сочные вегетации розово-красного цвета, высотой 0,2–1 см и более, мягкой консистенции. Поверхность пузырей покрыта сероватым налетом, гнойным или серозным отделяемым, корками со зловонным запахом. В дальнейшем образуются обширные очаги вегетирующих эрозий. Поверхность эрозий становится со временем гиперкератотической, сухой, покрытой трещинами.

Пузырчатка эксфолиативная (листовидная) характеризуется плоскими пузырями небольших размеров с тонкой и дряблой покрышкой. Их покрышка легко и быстро разрывается с образованием поверхностных розово-красных эрозий с обильным серозным отделяемым. Эрозии подсыхают в пластинчатые, плохо отторгающиеся слоистые корки. Листовидная пузырчатка часто начинается с поражения кожи лица. Больной отмечает сильный зуд, повышенную зябкость.

Пузырчатка себорейная (эритематозная пузырчатка, синдром Сенира-Ашера) начинается с поражения волосистой части головы или лица с последующим распространением на межлопаточную область, грудь, крупные складки, другие участки кожного покрова. Слизистые оболочки вовлекаются редко. Возникают бляшки розово-красного цвета, диаметром 2–5 см, с округлыми и неправильными очертаниями, четкими границами. Их поверхность может быть покрыта сухими, белыми, жирными или плотно сидящими желтовато-коричневыми корками, чешуйками. Центральная часть папул часто западает, а периферическая часть окаймлена бахромкой отслаивающегося эпидермиса. Далее появляются пузыри.

Диагностика пузырчатки

Диагноз основывается на клинической картине, характере симптома Никольского, дополнительных обследованиях:

• цитологическое исследование (клетки Тцанка);
• гистологическое исследование (интраэпидермальные пузыри);
• иммунофлюоресцентное исследование (надбазальное свечение).

Виды заболевания

• вульгарная пузырчатка;
• вегетирующая пузырчатка;
• листовидная пузырчатка;
• эритематозная пузырчатка;
• бразильская пузырчатка.

Действия пациента

При симптомах пузырчатки необходимо обратиться к врачу.

Лечение пузырчатки

Основными лекарственными средствами, применяемыми при пузырчатке, являются кортикостероидные гормоны (преднизолон, дексаметазон и др.).

При тяжелых формах заболевания назначают цитостатики (метотрексат, циклофосфамид). С целью удаления из организма циркулирующих аутоантител и повышения чувствительности к кортикостероидам используют экстракорпоральные методы терапии: гемосорбцию, плазмаферез, гемодиализ.

Местное лечение играет вспомогательную роль. Используют кортикостероидные мази, растворы анилиновых красителей, орошения с анестезирующими средствами, ванны с перманганатом калия.

Осложнения пузырчатки

Присоединение вторичной инфекции.

Профилактика

Не разработана.