Первичный гиперальдостеронизм является патологическим состоянием, которое обусловлено избыточной выработкой альдостерона - гормона надпочечников.

Первичный гиперальдостеронизм, как правило, связан с гиперпластическим или опухолевым поражением коры надпочечников и характеризуется повышенным образованием альдостерона, гипокалиемией и артериальной гипертензией. 

Причины возникновения

В основе первичного гиперальдостеронизма зачастую лежит аденома коры надпочечника, реже – карцинома или двухсторонняя гиперплазия коры надпочечников.

В зависимости от причинного фактора выделяют несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых около 70 % случаев приходится на синдром Конна. Причиной синдрома Конна является альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников - альдостерома.

Также существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма, которая обусловлена дефектом энзима 18-гидроксилазы и имеет аутосомно-доминантный тип наследования.

В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может развиваться вследствие рака надпочечника.

Симптомы первичного гиперальдостеронизма

При первичном гиперальдостеронизме отмечаются нарушения водно-электролитного баланса, которые вызваны повышенной продукцией альдостерона. В результате задержки натрия и воды развивается умеренная или выраженная артериальная гипертензия, возникает кардиалгия (боли в области сердца), головные боли, нарушения сердечного ритма, а также изменения глазного дна, ухудшение зрительной функции.

Недостаток калия способствует появлению мышечной слабости, быстрой утомляемости, парестезий, судорог в различных группах мышц, а также периодических псевдопараличей. В тяжелых случаях развивается калиепеническая нефропатия, дистрофия миокарда, нефрогенный несахарный диабет.

Диагностика

Диагностика включает дифференциацию разных форм гиперальдостеронизма и установление их причины.

Пациенту выполняется анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, определяется содержание ренина и альдостерона в моче и крови в состоянии покоя, а также после нагрузочных тестов, проводится анализ калий-натриевого баланса и уровня АКТГ.

Для первичного гиперальдостеронизма характерен высокий уровень альдостерона в крови, уменьшение активности ренина плазмы, высокое соотношение альдостерон/ренин, гипернатриемия, гипокалиемия, низкий удельный вес мочи, существенное усиление суточной экскреции альдостерона и калия с мочой.

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма пациенту выполняют пробу с альдактоном, «маршевую» пробу, пробу с нагрузкой гипотиазидом.

При подозрении на семейную форму гиперальдостеронизма выполянется геномное типирование методом полимеразной цепной реакции.

Также пациенту проводится МРТ и КТ надпочечников, сцинтиграфия, УЗИ надпочечников, селективная венография с одновременным определением концентрации кортизола и альдостерона в крови надпочечниковых вен.

С целью исключения вторичного гиперальдостеронизма пациенту могут проводиться следующие исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ почек и печени, УЗДГ почечных артерий, МР-ангиография, мультиспиральная КТ. 

Классификация

Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловлен патологией надпочечников) и вторичным (обусловлен повышенной выработкой ренина на фоне других болезней).

Действия пациента

При появлении головных болей, судорог, повышенного артериального давления и других характерных симптомов гиперальдостеронизма, необходимо обратиться к врачу.

Лечение первичного гиперальдостеронизма

Выбор тактики и метода лечения при гиперальдостеронизме зависит от причины повышенной выработки альдостерона.

Калийсберегающие диуретики применяются пациентам при различных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (например, при альдостероме, гиперплазии коры надпочечников) на подготовительном этапе к операции. Применение данной группы препаратов способствует устранению гипокалиемии и нормализации артериального давления. Также пациенты должны соблюдать низкосолевую диету с увеличенным потреблением продуктов, богатых калием.

Лечение при раке надпочечников и альдостероме – оперативное (предусматривает удаление пораженного надпочечника).

При двусторонней гиперплазии коры надпочечников терапия, как правило, консервативная: калийсберегающие диуретики, ингибиторы АПФ, антагонисты кальциевых каналов.

При гиперальдостеронизме, который поддается коррекции глюкокортикоидной терапией, с целью нормализации артериального давления и устранения гормонально-метаболических нарушений применяются дексаметазон или гидрокортизон.

Осложнения

Осложнения первичного гиперальдостеронизма в основном представлены поражением мочевыделительной и сердечно-сосудистой систем.

Профилактика первичного гиперальдостеронизма

Профилактика гиперальдостеронизма предусматривает постоянное диспансерное наблюдение людей с артериальной гипертензией, хроническими болезнями почек и печени, а также соблюдение медицинских рекомендаций относительно характера питания и применения медикаментов.