Болезнь Уіпла - системное инфекционное заболевание, слизистой тонкой кишки бактериального характера, оно появляется у людей с нарушением клеточного иммунитета и макрофагов неспособных усваивать бактериальные антигены или бактерии. В результате закупорки лимфатических сосудов тонкой кишки и других внутренних органов комплексами бактериальной природы развиваются синдромы нарушенного всасывания, полисерозит, экссудативной энтеропатии, артралгия и неврологические болезни.
Болезнь Уіпла считается довольно редким заболеванием, хотя точная ее распространенность малоизвестная. До настоящего времени точно диагностировано лишь около тысячи случаев. Встречается болезнь Уіпла во всех возрастных группах, чаще распространена у белых людей среднего возраста.
У данного заболевания наблюдается две стадии развития. На первой - продромальной стадии отмечаются показатели не спецефическим хронического артрита и артралгии. На второй - стабильной стадии показатели поражения многих внутренних органов, потеря веса, диарея. Переход из первой стадии во вторую занимает около шести лет.
Примерно в 15 процентов больных болезнью Уіпла отсутствуют характерные симптомы. Нужно сравнительная диагностика с многими болезнями: саркаідоз, диффузные болезни соединительной ткани, синдром мальабсорбции (целиакия), болезнь Аддисона, лимфома, ревматические болезни, различные заболевания неврологического характера. В некоторых случаях при отсутствии признаков диагноз ставится на основании гистологических трансформаций тонкой кишки.
Симптомы
Клиническая картина Болезни Уіпла характеризуется внекишечными проявлениями и симптомами нарушенного всасывания. У большинства больных наблюдается диарея, снижение массы тела, анемия и боли в животе. Внекишечные проявления болезни Уіпла весьма разнообразны. Наиболее обычными являются: периодическая лихорадка, лимфаденопатии забрюшинных желез, полиартропатия. Менее часто наблюдаются: перитонит, амилоидоз, пигментация кожи, миокардиты, нервно-психические синдромы (нарушения поведения, офтальмоплегия, парез лицевого нерва, снижение памяти, нистагм). В начальной стадии болезнь Уіпла значительно чаще протекает с преобладанием внекишечных признаков (кашель, субфебрильная температура, боль в животе, суставах). Характерные симптомы нарушенного всасывания с похудением, стеаторея (жир в кале), диарея наблюдаются уже в период второй стадии болезни Уіпла. Однако в период второй стадии кишечные проявления могут затушевывать поражением других внутренних органов. Так, почти у половины больных с болезнью Уіпла на коже появляются узловая эритема и геморрагии, увеличиваются лимфотические узлы. Примерно у 30 процентов больных появляются нарушения сердечного ритма и сердечные шумы, появляются расширение границ сердца в результате инфицирования миокарда. По мере прогрессирования заболевания нарастают системные поражения и кахексия. У больных может начать развиваться полисерозит с выпотом в перикард, перикардит, панкардит. Вероятны тяжелые поражения центральной нервной системы с нистагмом и тремором, парезом глазодвигательных мышц, атаксией. В некоторых случаях наблюдаются расстройства психики в форме нарушения сна и деменции. Также могут оказаться эндокринные нарушения - полидипсия, поліфагія.
Последствия
Проявление сердечных шумов показывает на то, что инфекционный процесс заболевания достиг сердца, а повышение печени говорит о поражении этого органа. Потеря памяти, тремор, неконтролируемые движения глаз, спутанность сознания - симптомы поражения головного мозга. Если болезнь Уіпла не лечить, она принимает прогрессирующий характер и неизбежно ведет к фатальному результату. Среди осложнений болезни Уіпла - миокардит, перикардит, фиброзный эндокардит, невралгические нарушения.
Методы лечения и вероятные осложнения
Диагностируют болезнь Уіпла фиброгастродуоденоскопия, в процессе которой производится биопсия слизистой тонкой кишки с последующим изучением, для назначения правильной схемы лекарственной терапии.
Основу лечения болезни Уіпла образует терапия антибиотиками. Антибиотики назначаются по схеме на долгий срок с перерывами. Обычно используются такие лекарственные препараты в виде монотерапии или с изменением одного медикаментозного препарата другим: пенициллин со стрептомицином внутримышечно, триметоприм, сул'фаметоксазол, тетрациклин, ампициллин, цефтриаксон, хлорамфеникол. Суставные симптомы и лихорадка перестают проявляться через пару дней антибактериальной терапии, показатели нарушенного всасывания - 14 дней приема препаратов. Даже после длительного антибактериального лечения возможно проявление рецидива или проявление аллергических реакций до выбранного препарата. Поэтому схема лечения должна определяться результатами повторной биопсией слизистой оболочки тонкой кишки и самочувствием больного. Период антибактериальной терапии при лечении болезни Уіпла длятся не менее 12 месяцев.
Одновременно с антибактериальной терапией проводят коррекцию нарушения обмена веществ. В связи с нехорошим всасыванием жира в рацион больного нужно включать жировой енпіт, порталак, заменяя ими обычные растительные и животные жиры. Расстройства водно-электролитного обмена и гипопротеинемии ликвидируют путем систематического переливания солевых и белковых растворов.
Больные должны находиться под постоянным наблюдением доктора гастроэнтеролога, чтобы предупредить развитие рецидива болезни. Угроза рецидива возможно устранена антибактериальной терапией. Обязательна диспансеризация больного не реже одного раза в год и соблюдение диеты на всем продолжении леченія.Окончательное выздоровление больного иногда занимает до двух лет.
