Эритремия – это один из видов заболеваний крови, которое характеризуется пролиферацией (разрастанием) эритроцитов и заметным увеличением числа других клеток (лейкоцитов, тромбоцитов). Является хронической, чаще доброкачественная, болезнью, встречается довольно редко. Однако возможно перерождение доброкачественного лейкоза в злокачественный.
Эритремия – это болезнь, которой в год болеет около 4 человек из 100 миллионов людей. Она не зависит от половой принадлежности, но, как правило, диагностируется у людей старшего и пожилого возраста. Хотя зарегистрированы случаи заболевания и в более молодом возрасте, чаще всего это женщины.
Эритремия (код МКБ-10 - С94.1) имеет хроническое течение.

Клетки крови и механизм заболевания

Механизм эритремии развивается следующим образом. Эритроциты – красные кровяные тельца, основная функция которых – перенос кислорода ко всем клеткам нашего организма. Они производятся в костном мозге, селезенке и печени. Костный мозг находится в трубчатых костях, позвонках, ребрах, костях черепа и грудины. На 96 % эритроциты наполнены гемоглобином, который и выполняет дыхательную функцию. Красный оттенок им придает железо. Образуются эритроциты при помощи стволовой клетки. Их отличительная способность – умение делиться (размножаться), превращаясь в любую другую клетку. В костях находится желтый костный мозг представлен жировой тканью. Он начинает вырабатывать элементы крови только в экстремальных условиях, когда другие источники кроветворения не выполняют свои функции.
Эритремия (МКБ-10 - международная классификация болезней, в которой этого недуга присвоен код С 94.1) – болезнь, патогенез которой еще не изучен. По причинам, все еще не до конца выясненным врачами, организм начинает усиленно вырабатывать эритроциты, которые перестают умещаться в кровяном русле, повышается вязкость крови, и начинают образовываться тромбы. Со временем нарастает гипоксия (кислородное голодание). Клетки не получают должного питания, происходит сбой в общей системе организма.

Несколько интересных фактов о эритремии

Причины эритремии

Как и другие виды лейкозов, эритремия до сих пор до конца не изучена и причины ее появления не выявлено. Однако озвученные факторы, которые располагают к ее появлению:

Генетическая предрасположенность

В настоящее время неизвестно, какие именно генные мутации вызывают появление эритремии, однако установлено, что в семье болезнь довольно часто повторяется в следующих поколениях. Вероятность развития заболевания увеличена в разы, если человек страдает:

Склонность к эритремии объясняется тем, что генетический, клеточный аппарат (в том числе аппарат крови) нестабилен, поэтому человек становится восприимчивым к внешнему негативному воздействию – токсинов, радиации.

Радиация

Даже рентгеновские и гамма-лучи частично поглощаются организмом, воздействуя на генетические клетки. Они могут погибнуть или мутировать. Однако наиболее сильное радиоактивное излучение получают люди, которые лечат онкологические заболевания химиотерапией, а также те, кто находился в эпицентре взрывов атомных электростанций или бомб.

Токсичные вещества

При попадании в организм они способны вызвать мутацию генетических клеток. Эти вещества называют химическими мутагенами. После многочисленных исследований ученые выяснили, что больные эритремией контактировали с этими веществами к развитию заболевания. К таким веществам относятся:

Стадии эритремии и их симптомы

Эритремия имеет следующие стадии: начальная, развернутая и терминальная. Каждая из них имеет свои симптомы. Начальная стадия может длиться десятилетиями, не проявляясь никакими серьезными симптомами. Незначительную симптоматику больные обычно списывают на другие, менее серьезные заболевания. Ведь даже врачи часто не уделяют должного внимания неидеальном анализа крови. Если имеет место начальная эритремия, анализы крови имеют умеренные отклонения от нормы. Начальная стадия характеризуется быстрой утомляемостью, головокружением, шумом в ушах. Больной плохо спит, чувствует холод в области конечностей, появляются отеки рук и ног. Наблюдается снижение умственной работоспособности. Никаких внешних проявлений заболевания пока нет. Головная боль не считается специфическим признаком болезни, но она имеет место на начальной стадии по причине плохого кровообращения в мозге. По этой же причине снижается зрение, внимание и сообразительность.
При диагнозе "эритремия" симптомы болезни на второй стадии имеют свои особенности – кровоточат десны, становятся заметны небольшие гематомы. На голени могут появляться темные пятна (симптомы тромбоза) и даже трофические язвы. Увеличиваются органы, в которых образуются эритроциты, – селезенка и печень. Из-за развития заболевания набухают лимфоузлы.
Вторая стадия эритремии может длиться около 10 лет. Вес заметно снижается. Кожа приобретает вишневый тон (чаще руки и ноги), мягкое небо меняет цвет, твердое – сохраняет свой прежний оттенок. Больного беспокоит кожный зуд, который усиливается после купания в теплой или горячей воде. На теле становятся заметны набухшие вены от избытка крови, особенно в области шеи. Глаза словно налиты кровью, ведь эритремия, симптомы которой довольно явные на второй стадии, способствует притоку крови к сосудам глаз. Из-за плохого кровообращения в капиллярах проявляется боль и жжение в пальцах рук и ног. В запущенных случаях становятся заметны циатонические пятна на них. Имеют место костные и подложечние боли. Суставные боли подагрического характера связаны с избытком мочевой кислоты. Вообще работа почек нарушается, часто диагностируется пиелонефрит и оказываются уратовие камни в почках. Страдает нервная система. Больной нервный, его настроение нестабильно, отличается слезливостью и часто меняется. Вязкость крови повышается, что влечет за собой появление тромбов в различных сосудистых участках. Также есть риск развития варикозного развития вен. Внимание! Больные также могут страдать гипертонией и открытием язв в двенадцатиперстной кишке. Это связано со снижением защитных сил организма и увеличением количества Хеликобактер пилори – именно эта бактерия вызывает язву. Третья стадия эритремии характеризуется бледность кожного покрова, частыми обмороками, слабостью и вялостью. Наблюдаются длительные кровотечения при минимальных травмах, апластическая анемия-снижение уровня гемоглобина в крови.

Третья стадии эритремии: симптомы и осложнения

Эритремия – заболевание крови, что на третьей стадии становится агрессивным. На данном этапе клетки костного мозга подвергаются фиброзу. Он уже не может вырабатывать эритроциты, поэтому нормы форменных элементов крови падают, порой до критических показателей. В головном мозге появляются очаги размягчения, начинается фиброз печени. В желчном пузыре находится густая, вязкая желчь и пигментные камни. Следствием этого является цирроз печени и закупорка сосудов. Ранее именно повышенное тромбообразование становилось причиной смерти больных эритремией. Стенки сосудов подвергаются изменениям, наблюдается закупорка вен в сосудах мозга, селезенки, сердца и ног. Возникает облитерирующий эндартериит – закупорка сосудов ног с риском их полного сужения. Поражаются почки. Через рост мочевой кислоты больные страдают от суставных болей подагрического характера. Внимание! При эритремии ноги и руки часто меняют оттенок. Больной склонен к бронхитам и простудным заболеваниям.

Течение заболевания

Эритремия – это медленная заболевания. Болезнь вступает в свои права медленно, ее начало прогрессирующее и носит малозаметный характер. Больные порой живут десятилетиями, не обращая внимания на незначительную симптоматику. Тем не менее в более серьезных случаях-за тромбов смерть может наступить в течение 4-5 лет. Наряду с эритремией увеличивается селезенка. Выделяют форму с циррозом печени и поражением промежуточного мозга. В течение болезни могут быть вовлечены аллергические и инфекционные осложнения, иногда больные не переносят определенные группы лекарств, страдают от крапивницы и других кожных заболеваний. Течение болезни осложняется сопутствующими состояниями, ведь диагноз обычно ставится пожилым людям.
Постеритремический миелофиброз – это перерождение болезни доброкачественного течения в злокачественное. Состояние является естественным у больных, которые дожили до этого периода. В таком случае врачи предполагают, что эритремия приобрела опухолевый характер. Крайне важно правильно диагностировать еритремию и назначить соответствующее лечение. Диагностика включает в себя целый ряд исследований.

Анализ крови при эритремии

При диагнозе "эритремия" анализ крови, показатели которого очень важны для постановки диагноза, делается в первую очередь. Прежде всего это общий анализ крови. Именно отклонение от нормы в нем становятся первым тревожным звоночком. Увеличено количество эритроцитов. Сначала оно некритично, однако с развитием заболевания все больше увеличивается, а на последней стадии падает. В норме уровень эритроцитов в крови у женщин составляет от 35 до 47 а у мужчин – от 4 до 5. Если диагностирована эритремия, анализ крови, показатели которого указывают на повышение эритроцитов, говорит и о соответствующем увеличении гемоглобина. Гематокрит, что указывает на способность крови переносить кислород, повышен до 60-80 %. Цветовой показатель не изменен, но на третьей стадии может быть любым – нормальным, повышенным или пониженным. Тромбоциты и лейкоциты повышены. Лейкоциты растут в несколько раз, а иногда и больше. Выработку эозинофилов (иногда вместе с базофилами) усиливается. Серьезно повышены тромбоциты. Скорость оседания эритроцитов – не выше 2 мм/час.
К сожалению, общий анализ крови хоть и важен при начальной диагностике, малоинформативен, и только на его основании диагноз не ставится.

Другие исследования при эритремии

Лечение эритремии

Следует заметить, что эритремия часто медленно прогрессирует и имеет доброкачественное течение. В первую очередь врачи советуют изменить образ жизни – больше бывать на свежем воздухе, гулять, получать положительные эмоции (ендорфинотерапия порой достигает потрясающих результатов). Продукты, которые содержат в составе большое количество железа и витамина С, надо исключить. На первой стадии заболевания основная цель при диагнозе "эритремия" - показатели крови снизить до нормы: гемоглобин - до 150-160 а гематокрит – до 45-46. Также важно свести на нет осложнения, вызванные заболеванием, – нарушение кровообращения, боль в пальцах и т. д.
Нормализовать гематокрит с гемоглобином помогает кровопускание, которое в этом случае применяют и по сей день. Однако данная процедура делается в рамках неотложной помощи, потому что стимулирует работу костного мозга и функцию тромбопоеза (процесс образования тромбоцитов). Существует также процедура под названием еритроцитаферез, которая заключается в очищении крови от эритроцитов. При этом плазма крови остается.

Медикаментозное лечение

Цитостатики - это препараты противоопухолевой природы, которые применяют при осложнениях эритремии – язвах, тромбозах, нарушениях кровообращения мозга, возникают на второй стадии заболевания. "Миелосан", "Бусульфан", гидроксимочевина, "Имифос", радиоактивный фосфор. Последний считается эффективным благодаря тому, что накапливается в костях и угнетает функцию головного мозга. Глюкокортикоиды назначаются при гемолитической анемии аутоиммунного генеза. Особенно популярен "Преднизолон". Если лечение не дает эффекта, назначают операцию по удалению селезенки. Чтобы избежать дефицита железа, могут быть назначены железосодержащие препараты – "Гемофер", "Тотема", "Сорбифер".
Также по мере необходимости назначают следующие группы лекарств:

Эритремия, лечение которой часто проводят в стационаре, - это серьезная болезнь, что вызывает множество осложнений. Важно как можно раньше выявить и начать терапию.