Ихтиоз представляют собой группу наследственных болезней, при которых нарушен процесс ороговения кожи. На коже появляются чешуйки с виду напоминающие рыбью чешую. Степень нарушения ороговения может быть разной: начиная от едва заметного, до сильного, которое в некоторых случаях несовместимо с жизнью.

Выделяют огромное количество форм ихтиоза. На сегодня дерматологи выделяют как минимум двадцать восемь разнообразных форм.

Обострение ихтиоза независимо от формы приходится на зиму, здесь провоцирующим причиной является холодный сухой воздух. В летний период симптомы заболевания спадают. В тропическом климате ихтиоз может не проявлять себя. Чтобы поставить диагноз, доктору достаточно клинической картины.

Большинство форм ихтиоза провоцируются мутациями или нарушениями экспрессии генов, отвечающих за кодирование различных форм кератина. Точно причины происхождения заболевания до сего дня не изучены. Считается, что ихтиоз обуславливается генетически и появляется на этапе формирования тканей зародыша. Существует точка зрения, что ихтиоз - заболевание, связанное с нарушениями в работе вегетативной нервной системы. Также в группу риска попадают люди с гиповитаминозом A.

Симптомы

Известны четыре формы ихтиоза. Обычный ихтиоз - заболевание начинается в раннем детстве, обычно в возрасте от 3 до 12 месяцев. Ихтиоз обыкновенный в равной степени характерен как для мужчин, так и для женщин. Основными симптомами данного недуга нужно считать сухость, шелушение кожи в особенности на разгибательных поверхностях конечностей. На ладонях и подошвах можно замечать усиленный кожный рисунок. Кожные покровы больного имеют желтовато-серого оттенка, покрыты чешуйками, что создает впечатление потрескавшейся кожи. Некоторые больные жалуются на крупнопластінчатое шелушение. Волосы сухие, тонкие. Голова покрыта шелушащимися чешуйками. Как правило ногти не поменяны, иногда на участках шелушения присутствует зуд, чаше он отмечается зимой.

Для Х-сцепленного рецессивного ихтиоза свойственны такие же симптомы, как и при обычном, но есть ряд отличительных показателей. Эта форма ихтиоза свойственна только мужчинам. Трансформации кожных покровов проявляются в первые месяцы жизни, но могут существовать и с рождения. Отмечается сухость кожи, она покрыта чешуйками темно-коричневого, а иногда и черного цвета. Патологические трансформации кожи находятся на туловище или разгибательных поверхностях конечностей. Ладони и подошвы не поменяны. У некоторых больных имеется помутнение роговицы.

Ламеллярной ихтиоз - заболевание, которое существует у больного с рождения, отличается вид других форм тяжелым течением. Дети с этой формой ихтиоза рождаются в роговом панцире, который состоит из толстых коричневых чешуек. Патологический процесс может захватывать целый кожный покров, включая лицо и волосистую часть головы. У больных выявляются различные нарушения: дистрофия ногтей, деформация ушей, шелушение кожи волосистой части головы. К дерматозы может присоединяться вторичная инфекция. Кроме этого, у больных отмечаются различные аномалии развития: невысокий рост, слепота или глухота. Заболевание длится всю жизнь.

Епідермолітіческій ихтиоз - врожденное заболевание, может передаваться по наследству. Заболевание характерно как для мужчин, так и для женщин. Сразу после рождения на коже образуются волдыри, через время они вскрываются с образованием эрозии, которая заживает бесследно. После чего развивается ороговение кожи. Чешуйки плотно прикрепляются к коже. Кожные высыпания сопровождает запах. На ороговевшей коже могут повторно появляться пузырьки, после чего роговые наслоения отшелушиваются и кожа приобретает здоровый вид. Характерным показателем этой формы ихтиоза является наличие островков нормальной кожи на участках ороговения. Патологические трансформации локализуются в местах складок, ладонях, подошвах. Кроме этого, у больных вероятна деформация ногтей, волос не поменяны.

Последствия

Врожденная форма ихтиоза является наиболее тяжелой. Дети рождаются с широкими очагами поражения кожи. Кожные покровы твердые подобно панцирю. Через некоторое время кожа приобретает желтовато-серый цвет. Часто у больных с диагнозом ихтиоз наблюдается выворот века, а нос, рот, уши покрыты корками, которые своим видом напоминают чешую. Дети с врожденным ихтиозом обычно рождаются недоношенными, поэтому уже с самого начала жизни наблюдаются важные расстройства со стороны дыхательной системы. Из-за несовершенности иммунитета присоединяется вторичная инфекция, развивается дыхательная недостаточность, нарушения функций печени. Часто среди больных с подтвержденным диагнозом ихтиоз встречаются психически нездоровые люди.

Методы лечения и вероятные осложнения

Лечение ихтиоза сильно зависит от его формы. При обычном іхтіозі назначаются смягчающие средства. В случае Х-сцепленного рецессивного ихтиоза лечение проводится высокими дозами витамина А, местно назначаются смягчающие средства. Ламеллярной ихтиоз лечится также как и прошлая форма заболевания. Так как ихтиоз относится к болезням с хроническим течением, которые имеют склонность к обострениям зимой, то верным лечением можно добиться больших улучшений особенно в период меньшей активности. Положительное влияние оказывает местное лечебное действие, например горячие ванны с последующим растиранием.

В летний период больным ихтиозом рекомендуется солнечное облучение, а зимой ультрафиолетовое. Действенно комбинированное лечение, включающее кислородные ванны, ультрафиолетовое облучение, назначение ретинола в виде инъекций, смазывание кожи особыми кремами. Также больным рекомендуется санаторно-курортное лечение.