Коарктация аорты - это что такое? Коарктация аорты у детей
Коарктация аорты - это что такое? Коарктация аорты у детей


Коарктация аорты — это порок сердца, который сопровождается сужением просвета самого большого сосуда в организме человека. По сути, это не является заболеванием сердца, так как патология локализуется вне пределов миокарда. Чаще всего диагностируется коарктация аорты у новорожденных, хотя иногда болезнь обнаруживается уже у взрослых пациентов. Чаще всего недуг устраняют путем хирургического вмешательства. Разумеется, данный диагноз не совсем понятен пациентам и вызывает у них панику. Поэтому стоит узнать больше о том, что представляет собой это заболевание и с какими осложнениями может столкнуться больной человек.

Коарктация аорты: это что такое?

Для начала следует разобраться со значением термина. Коарктация аорты — это врожденный порок, который сопровождается сужением аорты. При этом строение сердца у пациентов вполне нормальное. Тем не менее аорта является крупнейшим сосудом человека, и нарушение кровотока в этой сфере негативно сказывается на работе не только сердца и сосудов, но и всего организма. Как правило, сужение формируется в том месте, где дуга аорты переходит в нисходящую ее часть. Такая закономерность объясняется, ведь здесь в норме имеется небольшое физиологическое сужение. Кстати, впервые этот недуг был описан в 1791 году Д. Морганьи (итальянский патологоанатом). Согласно статистическим данным, частота патологии составляет до 15% от всех врожденных пороков. Интересен и тот факт, что у мальчиков заболевание наблюдается в 3-5 раз чаще, чем у пациенток женского пола.

Основные типы патологии

В зависимости от особенностей, коарктация аорты может быть двух типов:

  • «взрослая» коарктация характеризуется сужением просвета аорты ниже того места, где от нее отходит левая подключичная артерия; при этом наблюдается закрытие артериального протока;
  • инфантильный тип патологии сопровождается гипоплазией аорты в этом же месте отхождения подключичной артерии, но протоков при этом остается открытым.

    • Анатомические особенности патологии

    Врожденная коарктация аорты может сопровождаться различными сопутствующими патологиями. В зависимости от этого порок принято разделять на три группы. Патология может быть изолированной — при этом отсутствуют любые другие изъяны в развитие сердечно-сосудистой системы. Нередко коарктация аорты у детей может сочетается с другими патологиями — это может быть аневризма, стеноз аорты, дефект перегородки между желудочками и предсердиями, транспозиция магистральных сосудов. Третья группа — коарктация, при которой наблюдается открытие артериального протока. В таких случаях патология может быть:

  • постдуктальной (сужение расположено ниже того места, где отходит открытый артериальный проток;
  • юкстадуктальной (коарктация находится как раз на уровне открытого протока);
  • предуктальная (артериальный проток открывается ниже места сужения).

    • Разумеется, симптоматика во многом зависит именно от типа и особенностей коарктации.

    Какие причины развития порока?

    Чаще всего развивается коарктация аорты плода. Почему так происходит? Как известно, в период внутриутробного развития в организме ребенка функционирует артериальный проток, соединяющий аорту и левую легочную артерию. Эта структура необходима только временно. После рождения и начала легочного дыхания проток закрывается.
    Существует теория, что по тем или иным причинам у ребенка небольшая часть тканей этого пролива перемещается в аорту, поэтому при закрытии пролива в процесс вовлекается и аортальная стенка, что приводит к ее сужению. Причины такого процесса, к сожалению, неизвестны. Ученым удалось лишь выяснить, что к данному заболеванию наиболее подвержены пациенты с хромосомным синдромом Шерешевского-Тернера (наличие только одной половой хромосомы). Практически у каждого десятого ребенка с данным диагнозом выявляется данный порок. Коарктация аорты (МКБ) не обязательно должна быть врожденной. Известны редкие случаи, при которых сужения сосуда происходило уже во взрослом возрасте. В таких случаях причинами коарктации были травмы и атеросклеротические поражения аорты, воспалительные заболевания сосудистых стенок неясной этиологии (синдром Такаясу).

    Нарушения гемодинамики при коарктации

    Понятно, сужение аорты сказывается на работе всей сердечно-сосудистой системы даже в том случае, если сопутствующих пороков не является. Наличие коарктации приводит к формированию двух различных режимов кровотока. Выше места сужения артериальное давление повышено, что приводит к расширению просвета всех сосудов. Из-за систолической перегрузки развивается гипертрофия левого желудочка. А вот ниже области коарктации ситуация противоположная — кровоток замедлен, артериальное давление понижено. По мере развития организма ребенка активируются компенсаторные механизмы — развиваются множественные коллатеральных сосудов, которые обеспечивают окольный ток крови. Если речь идет о взрослом типе порока, то у пациентов наблюдается гипертрофия левого желудочка, выраженная гипертензия и увеличение объема циркулирующей крови. При инфантильной коарктации, когда артериальный проток открыт, вышеописанные нарушения выражены не так явно. Но присутствуют другие патологии. Например, при постдуктативном тип патологии кровь из аорты под высоким давлением подается прямо в легочную артерию, что ведет к повышению давления в сосудах малого круга кровообращения.
    В любом случае имеет место серьезное нарушение гемодинамики, которое ни в коем случае не стоит игнорировать, ведь последствия могут быть страшными.

    Какими симптомами сопровождается болезнь?

    Признаки коарктации аорты во многом зависят от степени сужения сосуда, а также от наличия или отсутствия сопутствующих пороков. Легкая степень коарктации совсем может никак не проявляться. В более тяжелых случаях симптомы заметны уже на первом году жизни. Малыши часто страдают от воспаления легких и постоянных рецидивов. У детей бледная кожа и проблемы с дыханием — выраженная одышка появляется во время еды, игр или даже в состоянии покоя. Часто малыши с таким диагнозом физически развиваются медленнее, чем их сверстники. Заподозрить наличие порока можно во время выслушивания тонов сердца, а также при определении пульса в сосудах верхних и нижних конечностей. В артериях на локтевых сгибах можно заметить напряженную пульсацию, в то время как на бедренных сосудах пульс прощупывается очень слабо. При предуктальной коарктации наблюдается и неоднородный цианоз — у ребенка кожа на ногах приобретает синюшный оттенок, в то время как кожные покровы в верхней части тела сохраняют естественный цвет. Часто случается, что заболевание выявляется уже в старшем возрасте у детей школьного возраста, подростков, взрослых пациентов. К симптомам в данном случае относятся повышенное артериальное давление. Пациенты жалуются на слабость, головные боли, частые головокружения, боли в области сердца, носовые кровотечения и быструю утомляемость. Нередко во время осмотра можно наблюдать диспропорциональное развитие мускулатуры верхней и нижней части тела. К симптомам относят слабость в ногах, частые судороги, зябкость стоп. У женщин можно наблюдать расстройства менструального цикла, а иногда и бесплодия.

    Коарктация аорты: диагностика

    Заподозрить наличие порока врач может во время выслушивания тонов сердца. Далее проводятся другие диагностические мероприятия, которые помогают не только установить факс наличия коарктации, но также выявить другие пороки и определить степень поражения сердечно-сосудистой системы:

  • Одним из наиболее простых и доступных методов является электрокардиография. Это наиболее информативная методика, так как при умеренном сужении аорты электрокардиограмма пациента может выглядеть абсолютно нормально. У детей на первом году жизни во время процедуры можно заметить смещение электрической оси сердца. У ребят старшего возраста уже можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых пациентов электрическая ось сердца смещается влево, а иногда наблюдается неполная блокада левой ножки пучка Гиса.
  • Часто пациентам назначают фонокардиографию. Это процедура позволяет записать звуковые сигналы и вибрации, образующиеся при работе сердца и сосудов. При наличии коарктации можно заметить усиление второго тона на аорте, а также появление систолического шума на спине и во втором межреберье у края грудины (с правой и левой стороны).
  • Информативным является ультразвуковое исследование сердца, при которой можно выявить сужение аорты. Также специалист может увидеть увеличение массы сердца. Допплер-эхокардиография используется для того, чтобы выявить характерные симптомы патологии, в частности, разницу артериального давления на участках выше и ниже сужения, наличие турбулентного систолического потока.
  • Дополнительно проводится рентгенография легких и сердца. Как правило, размеры сердца остаются нормальными, но можно заметить значительное расширение восходящей аорты. Легочный рисунок может быть усилен по артериальному руслу, хотя подобное наблюдается далеко не всегда.
  • Аортография — процедура, которая предполагает введение в аорту специального контрастного вещества с последующим наблюдением за его распределением по сосуду. Это исследование позволяет точно определить степень и уровень сужения аорты.
  • Катетеризация сердца — достаточно сложная процедура. Тем не менее посредством введения специального катетера в полость сосуда можно точно измерить давление крови.

    • Только после получения полной картины врач может дать прогноз и подобрать соответствующие методы устранения этого изъяна.

    Необходимо хирургическое вмешательство?

    Что делать, если у пациента обнаружена коарктация аорты? Операция, безусловно, является единственным эффективным средством устранения порока. Но решение о проведении хирургического вмешательства могут принято только врачи, знакомые с анамнезом и клинической картиной. В некоторых случаях (когда имеет место лишь небольшое сужение, которое практически не влияет на гемодинамику) операция может и не понадобиться. Пациент только периодически проходит осмотры. Если разница в систолическом давлении артерий верхних и нижних конечностей превышает 50 мм рт. ст., то врачи чаще всего предлагают провести хирургическую процедуру. Если была диагностирована коарктация аорты у новорожденных операция (срочная) проводится в том случае, если у маленьких пациентов присутствует выраженная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности. В тех случаях, когда болезнь протекает сравнительно благоприятно и большого риска для жизни ребенка нет, процедуру могут отложить до пяти - или шестилетнего возраста.

    Оперативное лечение порока сердца

    На сегодняшний день существует несколько методик устранения этого изъяна. Выбор техники хирургического вмешательства зависит от состояния пациента, формы заболевания и размера коарктации.

  • В некоторых случаях врачи проводят резекцию (иссечение) суженного участка аорты, после чего воссоединяют концы сосуда, накладывая анастомоз. Такая процедура возможна лишь в том случае, если коарктация имеет небольшую протяженность.
  • В том случае, если участок сужения длинный, и наложить анастомоз не представляется возможным, используются протезы. Во время процедуры хирург удаляет пораженный участок аорты, после чего два конца сосуды соединяются с помощью специального протеза, изготовленного из синтетических материалов.
  • Аортопластика — еще одна разновидность операции, только в данном случае для восстановления длины аорты используется не синтетический протез, а часть левой подключичной артерии самого пациента.
  • Иногда врачи решают провести шунтирование аорты. В таких случаях используется синтетический протез, края которого вшивают выше и ниже суженного участка сосуда — таким образом, создается обходной путь для тока крови.
  • Есть и еще одна процедура, именуемая балонной ангиопластикой. Ее проводят в тех случаях, если после ранее проведенного хирургического вмешательства вновь появилось сужение сосуда. Во время процедуры врач вводит через периферические сосуды в просвет аорты специальный баллон, при раздувании которого сужение исчезает. В некоторых случаях дополнительно устанавливаются специальные жесткие стенты, которые фиксируют размеры просвета аорты.

    • Именно так выглядит коррекция порока под названием «коарктация аорты». После операции пациенту, разумеется, стоит придерживаться определенных рекомендаций. В частности, нужно правильно питаться, избегать чрезмерных физических нагрузок и гиподинамии, тщательно следить за самочувствием и регулярно проходить осмотры у лечащего кардиолога.

    Какие осложнения возможны?

    Коарктация аорты — это опасный недуг, который ни в коем случае не стоит игнорировать. При неблагоприятном течении порок может привести к крайне опасным осложнениям:

  • Из-за сужения сосуда у пациентов может развиться тяжелая гипертензия.
  • Нередко данный порок сердца - коарктация аорты сопровождается также образованием аневризмы и последующим ее разрывом.
  • К осложнениям относят также инсульт и субарахноидальное излияние крови.
  • На фоне этой болезни у пациентов нередко развивается сердечная недостаточность, которая сопровождается так называемой сердечной астмой и отеком легких.
  • Сужение просвета аорты сказывается на работе всей сосудистой системы. С-с тяжелой гиперензии возможно поражение мелких артерий почек.
  • Изредка у пациентов развивается бактериальный эндокардит. Подобное осложнение, как правило, встречается в том случае, если коарктация аорты связана с патологиями аортального клапана. К сожалению, в большинстве случаев подобные бактериальные поражения сердца практически не поддаются лечению антибиотиками.

    • Как можно увидеть, коарктация аорты у детей и взрослых может привести к летальному исходу. Именно поэтому так важна своевременная диагностика и адекватная терапия.

    Прогнозы для пациентов с коарктацией

    Чаще всего диагностируется коарктация аорты у новорожденных. Какие прогнозы для маленьких пациентов и чего должны ожидать родители? На самом деле здесь все зависит от степени сужения сосудов. В некоторых случаях болезнь требует немедленного оперативного вмешательства. Если речь идет о среднетяжелой степени порока, то даже при соблюдении всех врачебных рекомендаций пациенты доживают лишь до 30-35 лет, причем причиной смерти, как правило, становится инсульт или разрыв аневризмы. Легкая степень сужения порой не требует оперативного вмешательства — врач лишь рекомендует периодически проходить обследование для выявления осложнений. В таких случаях наличия порока сердца редко влияет на продолжительность жизни пациента.

    Дата публикации: 22.05.17