Мастоцитоз - системное хроническое заболевание, обусловленное пролиферацией тучных клеток - лаброцитів. Заболевание достаточно редкое, его частота не зависит от половой принадлежности. Обычно мастоцитоз развивается в течении двух первых лет жизни ребенка (около 75 процентов) и более чем в половине случаев самостоятельно разрешается при достижении ребенком возраста полового созревания. Патогенез и этиология до конца не изучены. Иногда мастоцитоз отдается аутосомно-доминантным методом, но как правило заболевшие не имеют семейного анамнеза.
Симптомы
Различают системный (кожно-висцеральный) и кожный мастоцитоз. Выделяют пару разновидностей кожного мастоцитоз: узловатую, буллезную, диффузную, пятнисто-папулезная, телеангіектатіческую. Пигментная крапивница или пятнисто-папулезная форма мастоцитоз встречается у больных в любом возрасте, характеризуется, расположенными преимущественно на туловище, рассеянными коричневыми пятнами и папулами размером до восьми миллиметров.
Высыпания появляются вспышками, чередующимися с ремиссиями. При механическом воздействии на высыпания, они краснеют и превращаются в волдыри - так называемый симптом Унны. Обычный урітікарний дермографизм. У некоторых больных наровне с папулезними и пятнистыми высыпаниями на слизистой оболочке рта и коже может появляться много телеангиоэктазий (телеангіектатіческій мастоцитоз). Мастоцитоз узловатый чаще появляется у детей до двухлетнего возраста, а также и у новорожденных. Он характеризуется такими, рассеянными по всей коже или одиночными плоскими бляшками желтоватого цвета диаметром до двух сантиметров. Поверхность бляшек гладкая или напоминает кожуру апельсина: в области естественных складок бляшки могут сливаться, образуя собой огромную область поражения с неровной бугристой поверхностью. Симптом Унны не выражен или отсутствует, особенно у взрослых. Мастоцитоз диффузный встречается и у взрослых и у детей: характеризуется диффузным поражением широких участков кожного покрова. Очаги поражения имеют резко очерченную форму, кожа на них желтого цвета, плотной или мягкой эластичной консистенции, поверхность гладкая или как кожура апельсина. Больных может беспокоить зуд. Буллезный мастоцитоз появляется в основном у детей до двухлетнего возраста. Характеризуется появлением на коже пузырей диаметром до двух и более сантиметров с прозрачным содержимым. При изучении мазков, полученных из отпечатков, взятых со дна пузыря и пузырной жидкости обнаруживаются лаброцитів.
системный Мастоцитоз встречается у взрослых и у детей. Трансформації кожи такие же как при диффузном, пятносто-папулезная, узловатые мастоцитоз. У некоторых больных наблюдается повышение селезенки и печени. При рентгенологическом обследовании выявляется остеосклероз или остеопороз. Свойственны приступообразные отеки и покраснения кожи, сопровождающиеся зудом, тахикардией, дісептіческімі расстройствами, снижением артериального давления, геморрагическим синдромом и лихорадкой, что связано с действием гистамина и гепарина, что освобождаются с лаброцитів. Приступы системного мастоцитоз появляются из-за механического раздражения кожи или спонтанно, длятся до получаса. В моче больных значительно увеличивается содержание гистамина, при лабораторных вивченнях крови обнаруживаются эозинофилия и гипохромная анемия. В крови и костном мозге обнаруживают лаброцитів. Тяжелое течение болезни сопровождается сильным зудом, расстройством стула, истощают организм больного.
Самое тяжелое протекание мастоцитоз наблюдается при злокачественной форме (тучноклеточний лейкемия) - это достаточная редкая форма, характеризующаяся наличием цитологически злокачественных тучных клеток во многих тканях и органах организма, особенно в перефирического крови и костях. Тучноклеточний лейкемия - форма мастоцитоз с быстрым летальным исходам, обычно не сопровождается кожными проявлениями.
Последствия
Прогноз при мастоцитоз как правило благоприятный, но при мастоцитоз системном иногда вероятны и летальные исходы при тяжелом истощении организма. Мастоцитоз пятнисто-папулезная, особенно у детей, может самостоятельно регрессировать до периода полового созревания. Профилактические мероприятия мастоцитоз заключаются в предупреждении действия на организм активаторов дегрануляции тучных клеток, таких как воздействие тепла, холода, травмы, лекарственные препараты (особенно ацетилсалициловая кислота и морфин-опиумная группа препаратов).
Методы лечения и вероятные осложнения
Диагностику проводят на основании клинических проявлений болезни, положительного симптома Унны, подтверждают гистологическими изучениями участков пораженной кожи. Лечение кожного мастоцитоз проводит доктор-дерматолог амбулаторно. Назначается лекарственная терапия: антісеротіновие и антигистаминные средства, резерпин. Дополнительно рекомендуется комбинированное действие фотосенсибилизирующих препаратов с длинноволновым ультра-фиолетовым облучением. При мастоцитоз системное лечение проводят доктор-гематолог и доктор-терапевт. Назначаются глюкокортикоидных препаратов.
Дифференциальную диагностику мастоцитоз проводят с веснушками, лента-гінозом, пигментными невусами, от которых мастоцитоз отличается положительным симптомом Унны. В отличии от врачебной токсодерміі при мастоцитоз отсутствует связь с приемом лекарственных препаратов. С епідерміческой пузырчатка новорожденных, эритема, укусами насекомых дифференциальную диагностику проводят на основании результатов лабораторного изучения мочи на гистамин. Явления мастоцитоз достаточно сложно отличить от аутосомно-рецессивного заболевания, врожденной пойкілодерміі Ротмунда-Томсона.
