Монілетрікс (от лат. Monile, греч. Trichos) - генетическое заболевание, связанное с потерей волос. Это нарушение состояния кожи и волос, при котором кожа головы воспаляется и огрубевает, волосы приобретают характерную «веретеноподібну» форму и обламываются. Эту болезнь называют также четкообразном аплазией волос (аплазия - от греч. «Недоразвитие», «отсутствие»), веретенообразных волосами или монілоформнимі волосами. Монілетрікс является наследственным заболеванием. Разрушения могут быть подвергнуты волосы не только на голове, но и на лице, на лобке, под мышками.

Течение болезни

Монілетрікс наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что для развития заболевания достаточно унаследовать мутантный ген у одного из родителей, а риск того, что от родителей к ребенку передастся мутантный ген, образует 50 процентов.

Болезнь начинает проявляться, в большинстве случаев, в начальный год жизни ребенка. Кожа головы понемногу покрывается мелкими твердыми узелками. Если провести по голове рукой, появляется чувство «терки». Это происходит от того, что в волосяных фолликулах развивается гиперкератоз (роговое уплотнения). Нарушается структура фолликула, развивается воспаление, и со временем, по мере развития заболевания, на этом месте образуется рубец. При монілетріксе также наблюдается сухость кожи на голове, ее шелушение. Волосы меняют свою структуру на всем протяжении от корня до кончика. Они теряют блеск, становятся ломкими и сухими.

На всей протяженности волоса чередуются участки истончены ткани и утолщение, «вздутие», откуда и произошло название болезни (латинское monile свидетельствует ожерелье, греч. Trichos волос свидетельствует). У людей со светлыми, слабопігментірованним волосами утолщенные участки кажутся еще более светлыми, а тонкие участки - потемневшими. Это происходит от того, что во вздутиях содержится воздух, а в тонких местах он отсутствует. У больных с черными волосами более темными, наоборот, кажутся утолщенные участки, более светлыми - тонкие. При повышении под микроскопом можно увидеть, что на широких участках стержня волоса его строение остается нормальным, а в тонких местах имеет место истончение коркового слоя за счет дистрофии его клеток, в которых присутствует меньше, чем обычно, в стержне волоса, они выглядят деформированными с образованием гребнеподобних выростов. Считается, что к трансформации строения волоса и в дальнейшем к его выпадению приводит нарушение питания волосяного сосочка, затем начинается деформация фолликула и все обрисованные здесь трансформацее.

В местах истончения волосы скоро обламываются. В большинстве случаев, разлом волоса происходит на расстоянии 1,5 - 2 сантиметров от головы. На голове, пораженной монілетріксом, образуются участки облысения. Значительно чаще процесс облысения начинается с затылка.

Веретенообразные волосы могут сочетаться с другими расстройствами общего состояния здоровья. К ним относятся оніходістрофія - так называется негрибковой поражения ногтя, деформация ногтевой пластины, ложа ногтя, ногтевых валиков. Это утолщение или истончение ногтевой пластины, ее деформация или полное отсутствие ногтя. Монілетрікс может сочетаться с отставанием в умственном и физическом развитии. Также при этой болезни как сопутствующие болезни вероятны двусторонняя ювенильный катаракта (развивается на 2 - 5 году жизни, синдром Сабуро), фолликулярный кератоз конечностей (синдром Раца - Туре), аномалии аминокислотного обмена. Заболевание может развиваться как у женщин, так и мужчин, но чаще веретенообразной аплазии страдают представительницы женского пола. Болезнь носит хронический характер. Могут наблюдаться маленькие улучшения в период созревания, во время беременности, в пожилом возрасте.

Болезнь не страшная для жизни, но облысение имеет необратимый характер с образованием рубцов на коже.

Дифференциальная диагностика

Диагностика монілетрікса состоит из общего анализа клинической картины, плюс изучение волос под микроскопом. «Ожерелье-образное» строение волоса - весьма характерный показатель; показательным для диагноза является и состояние кожи головы или других частей тела, с фолликулярным гиперкератозом.

Дифференциальная диагностика проводится с этими болезнями, как псевдомонілетрікс, трихотиломании, андрогенетической алопеция, с другими видами дистрофии волос. Больше всего по внешним показателям на данное заболевание похожий псевдомонілетрікс, но он развивается лишь у мальчиков 8-14 лет и наряду с этим заболевании у больного нет гиперкератоза (узелков на коже).

Лечение

Большинство наследственных, генетически запрограммированных болезней не поддаются лечению. Монілетрікс исключения не составляет. Вылечиться от него запрещено, более или менее действенным является лишь симптоматическое лечение, другими словами устранение последствий болезни, а не ее причины. Как уже было сказано, симптомы болезни уменьшаются также во время полового созревания, вынашивания ребенка, в старости.

Лечение монілетрікса заключается в поддерживающей лекарственной терапии, наружном применении разных лекарственных препаратов и лечении физиопроцедурами.

Для приема внутрь больному выписывают такие средства как фитин (кальциево-магниевая соль фитинового кислоты), витамин А, токоферол (витамин Е), пантотеновую кислоту (витамин В5), витамин F, препараты железа, пищевой желатин.

Кожу головы или другие пораженные участки тела лечат, размягчая ороговевшие частички кожи с помощью особых мазей или кремов, затем удаляя их. Иногда лечение начинают с эпиляции волос. При монілетріксе используются все средства лечения алопеции (облысения) - в зависимости от конкретной ситуации это могут быть процедуры, которые раздражают кожу и усиливают ее трофику, разного рода массажи, электрофорез, массаж жидким азотом, терапия аппаратом д'Арсонваль. При необходимости больному в качестве поддерживающей терапии выписываются различные психотропные препараты и гормональные средства.

Все советы по лекарственной терапии, процедурам и общему ходу лечения должны исходить от доктора.