Надпочечниковой недостаточностью называется комплекс признаков (синдром), которые вызываются недостаточной секрецией надпочечниками гормонов кортизола и альдостерона.

Надпочечниковая недостаточность или (гипокортицизм) может быть первичной или вторичной. В подавляющем большинстве случаев наблюдается первичный гипокортицизм (почти у 95% больных). Причиной развития данной формы заболевания являются генетические нарушения, туберкулез надпочечников, или их аутоиммунные поражения.

Под аутоиммунными болезнями в медицине знают такие общего состояния здоровья, когда под воздействием каких-либо причин иммунная система больного начинает распознавать личные ткани, как чужеродные и деятельно атаковать их. Первичный гипокортицизм еще называют "Болезнью Аддисона" по имени доктора первым описал этот синдром. Так как при первичной недостаточности надпочечников у больных происходит потемнение кожи, это заболевание называют также "бронзовой болезнью".

Вторичная недостаточность надпочечников наблюдается очень редко и провоцируется нарушениями функций гипоталамо-гипофизарной системы.

Недостаточность надпочечников приводит к недостатку таких гормонов как кортизол и альдостерон. Недостаток альдостерона чреват развитием обезвоживания организма больных, нарушением электролитного баланса, поскольку с мочой выводятся в основном задерживаются соли натрия и соли калия. Так, у больного повышается уровень калия, что содержится в сыворотке крови (гиперкалиемия). Повышенная концентрация калия оказывает негативное влияние на работу сердца, функции желудочно-кишечного тракта. Недостаточная выработка кортизола снижает адаптивные свойства организма к стрессам, инфекциям. Поэтому часто заболевание диагностируется на их фоне. Недостаток кортизола способствует повышению содержания меланоцітостімулірующего гормона, за счет которого у больных темнеют кожа и слизистые оболочки.

Симптомы

Как уже говорилось выше, надпочечниковая недостаточность провоцирует постепенное потемнение кожи и слизистых оболочек. Сначала этот процесс затрагивает открытые части тела, доступны действия ультрафиолетового солнечного излучения (руки, шея, лицо). Потом улучшается естественная пигментация сосков, наружных половых органов. Затем развивается потемнение складок кожи и мест трения ее одеждой (пояс, воротник, швы).

При аутоиммунной первичной надпочечниковой недостаточности часто на фоне общего потемнения кожи на ней появляются обесцвеченные пятна (витилиго). Размер этих пятен варьируется: от мелких, едва заметных, до крупных, имеющих неправильную форму.

Надпочечниковая недостатність обычно сопровождается снижением массы тела. Похудание особенно заметно среди больных, имеющих лишний вес.

Больные с надпочечниковой недостаточностью предъявляют жалобы на общую слабость, повышенную утомляемость. Отмечаются нарушения половой функции в виде понижения полового влечения (либидо). На фоне данного синдрома возможно развитие различных психических расстройств (спутанность сознания, психоз, депрессия).

В начале заболевания у больных часто появляются ортостатические коллапсы (падение артериального давления при переходе из положения «лежа» в положение «стоя»). Наряду с этим больные отмечают резкую слабость, головокружение, может наблюдаться кратковременная потеря сознания. Затем, по мере прогрессирования заболевания обморочные состояния отмечаются все чаще, часто к их формированию приводят физические или психические стрессы. У многих больных наблюдается пониженное артериальное давление (гипотония). Нормальный уровень артериального давления у больных с надпочечниковой недостаточностью возможно в том случае, когда заболевание развилось на фоне артериальной гипертензии.

Надпочечниковая недостаточность и сопровождается разными нарушениями функции органов желудочно-кишечного тракта: болями в области желудка, снижением аппетита, тошнотой, рвотой, чередованием поносов и запоров. В связи с тем, что больные с надпочечниковой недостаточностью в огромном количестве теряют с мочой соли натрия, у них развивается повышенная потребность в соленой пище. Иногда они могут употреблять поваренную соль буквально ложками.

Последствия

Наиболее страшным осложнением надпочечниковой недостаточности является аддіссоніческій криз (острая надпочечниковая недостаточность). Обычно подобное осложнение развивается через пару лет от начала заболевания, при отсутствии лечения, на фоне которых инфекционных патологий или стрессовых ситуаций.

Кризисов стартует остро с резкого побледнения кожных покровов, которые становятся холодными на ощупь и покрывается липким позже. Затем у больных появляются неукротимая рвота, понос, резкие боли в животе. Часто рвотные массы имеют примеси крови, что связано с развитием геморрагического гастрита. Далее отмечается резкое повышение числа сердечных сокращений и падение артериального давления. Появляются симптомы снижения уровня глюкозы в крови (гипогликемия). На фоне рвоты и поноса еще больше снижается уровень натрия и увеличивается уровень калия в крови. Большое увеличение концентрации калия вызывает развитие нарушения проводимости сердца, что может привести к его остановке.

Методы лечения и вероятные осложнения

Лечение надпочечниковой недостаточности проводится путем назначения больным пожизненной заместительной гормональной терапии лекарственными препаратами коры надпочечников. С целью достижения быстрого лечебного результата гормоны сначала вводят путем внутримышечных или внутривенных инъекций, а после улучшения состояния больного переходят на применение таблетированных форм.

Диагностика и лечение надпочечниковой недостаточности должны проводиться только врачом-эндокринологом. Неправильно подобранные дозы гормональных препаратов могут привести к непредсказуемым эффектам.

При развитии аддіссоніческого кризис гормоны коры надпочечников вводят внутривенно или внутримышечно. По мере стабилизации состояния больного понемногу снижают их дозировку до достаточной поддерживающей дозы, а затем переходят на назначение таблетированных форм. Обязательно необходимо бороться с обезвоживанием, для этого в организм вводят внутривенно солевые растворы, раствор глюкозы. Лечение больных с показателями кризиса осуществляется в условиях реанимационного отделения.

Все больные с надпочечниковой недостаточностью нуждаются в своевременном выявлении и лечении острых инфекционных болезней или очагов хронической инфекции. Это связано с тем, что именно различные инфекции и приводят к формированию аддіссоніческого кризис. Лечение инфекционных болезней на фоне гипокортицизма обычно реализуют с применением антибиотиков. Терапию назначает врач. Недопустимо самостоятельное и бесконтрольное применение антибактериальных лекарственных средств, поскольку они могут вызвать развитие побочных эффектов (аллергические реакции, дисбактериоз, трансформации со стороны крови, вызвать поражение почек, печени и т.д.).