Первичный склерозирующий холангит: симптомы, диагностика и лечение
Первичный склерозирующий холангит: симптомы, диагностика и лечение


Склерозирующий холангит — заболевания печеночных желчных протоков, при котором в их стенках начинается хроническое воспаление. Результатом его возникновения являются процессы склерозирования, то есть замещение рубцовой тканью. Эта патология не имеет причинной связи с другими болезнями печени, но часто влечет за собой появление осложнений со стороны этого органа. В сегодняшней статье мы расскажем, почему развивается склерозирующий холангит. Симптомы и лечение заболевания также будут представлены вашему вниманию.

Анатомическая справка

Желчь является важной составляющей процесса пищеварения. Она участвует в расщеплении жиров, повышает активность ферментов поджелудочной железы и стимулирует перистальтику кишечника. Желчь непрерывно вырабатывают клетки печени — гепатоциты. За сутки в результате их усиленной работы получается около 1 л жидкости. После этого желчь поступает в пузырь и двенадцатиперстную кишку.
Отток секрета организован с помощью специальных протоков. В зависимости от расположения они бывают внутрипеченочними и внепеченочними. Вследствие застойных процессов, проникновения патогенной флоры или по ряду других причин протоки могут воспаляться. При этом говорят о развитии такого заболевания, как холангит. Патологический процесс всегда имеет различную этиологию. Поэтому выделяют следующие его виды: токсический, бактериальный, гельминтозний, склерозирующий. Последний встречается крайне редко, однако характеризуется тяжелым течением. Склерозирующий холангит подразделяется на две формы: первичную и вторичную. Каждая из них характеризуется определенным набором признаков и течению. В первом случае подразумевается хроническое заболевание, которое сопровождается застоем желчи и негнойным воспалением протоков, их разрушением и замещением соединительной тканью. Вторичная форма патологии развивается под действием токсических веществ. В редких случаях ее возникновение обусловлено недостаточным кровоснабжением. В этой статье мы более подробно остановимся на первоначальном варианте болезни.

Краткое описание заболевания

Первичный склерозирующий холангит относится к категории редких патологии желчевыводящей системы. Согласно статистическим данным, ее диагностируют у каждого четвертого человека на 100 тысяч населения. Механизм развития заболевания сводится к появлению воспалительного процесса в мелких печеночных протоках. При этом происходит их склерозирование. Постепенно перекрываются и деформируются протоки, по которым желчь поступает в пузырь. Застойные процессы распространяются на межклеточное пространство печени, в результате развивается цирроз. Еще в конце прошлого века диагностировать болезнь удавалось только после хирургического вмешательства или вскрытия. Благодаря развитию медицины сегодня недуг можно обнаружить значительно раньше. В большей степени подвержены представители сильного пола в возрасте от 25 до примерно 40 лет. Эти границы достаточно условны, поскольку болезнь может длительно протекать бессимптомно. Иногда проявления воспаления ошибочно воспринимают за аутоиммунные патологии, язвенный колит или муковисцидоз.

Причины холангита

Точные причины развития заболевания неизвестны. Врачи выделяют группу факторов, которые увеличивают вероятность его появления. К их числу можно отнести:

  • наследственную предрасположенность;
  • активность вирусов в организме;
  • склонность к аутоиммунных болезней;
  • влияние токсичных веществ.

    • Среди перечисленных факторов первостепенное значение придается генетическим механизмам. Весомым подтверждением этого факта являются многочисленные исследования заболевания среди членов одной семьи.

    Клиническая картина

    На протяжении многих лет болезнь может протекать бессимптомно или со слабо выраженными признаками. Больные часто не могут точно сказать, когда именно появились указывают на склерозирующий холангит симптомы. Патология обычно обнаруживается случайно при обращении к врачу по поводу других проблем со здоровьем. Во время диагностики обнаруживается первый признак недуга — повышение показателей печеночных ферментов. По мере прогрессирования заболевания изменяется и клиническая картина. Среди основных симптомов необходимо выделить следующие:

  • слабость, постоянная сонливость;
  • плохой аппетит;
  • пожелтение слизистых оболочек, кожи;
  • повышение температуры до субфебрильных значений;
  • ноющая боль в зоне правого подреберья, отдает в шею или лопатку;
  • кожный зуд;
  • множественные ксантоми;
  • дискомфорт в левом подреберье, который возникает из-за увеличения селезенки;
  • усиленная пигментация кожи.

    • Иногда первичный склерозирующий холангит сопровождают воспалительные патологии кишечника. К их числу можно отнести язвенный колит, болезнь Крона.

    Методы диагностики

    При подозрении на заболевание нужно сразу обратиться за помощью к врачу. Обследование пациента начинается с изучения анамнеза, жалоб и первичных симптомов. После этого приступают к физикальному осмотру. У больного могут быть расчесы на коже, выраженная желтуха. При пальпации обычно обнаруживается увеличенная в размерах печень, селезенка. С целью подтверждения предварительного диагноза пациента отправляют на дообследование. Оно включает в себя следующие мероприятия:

  • анализ крови (превышение показателей лейкоцитов и СОЭ свидетельствует о воспалительном процессе);
  • УЗИ брюшной полости;
  • эластография печени (позволяет оценить эластичность органа);
  • ретроградная холангиопанкреатография (рентгеновское исследование с применением контраста);
  • биохимия крови (при первичном склерозирующем холангите наблюдаются повышенные показатели печеночных ферментов);
  • МРТ;
  • биопсия печени (этот метод исследования помогает выявить участки фиброза).

    • Перечисленные методы обследования позволяют подтвердить первичный склерозирующий холангит. Диагностика этого заболевания также помогает определить степень тяжести патологического процесса. Всего их существует четыре:

  • Портальная. Для нее характерно появление фиброза и отечности печеночных протоков.
  • Перипортальная. Симптомы первой стадии дополняются более выраженным фиброзом и процессами разрушения протоков.
  • Септальная. На этом этапе развития болезни возникают начальные признаки цирроза.
  • Цирротическая. Характеризуется полноценным развитием билиарного цирроза печени.

    • На основании полученных результатов комплексного обследования врач назначает терапию.

    Принципы лечения

    Терапия при этом заболевании направлена на купирование воспалительного процесса, восстановление тока желчи и дезинтоксикацию организма. С этой целью в современной медицине применяются консервативные и оперативные методы лечения. В первом случае имеется в виду прием лекарственных препаратов и соблюдение строгой диеты. Хирургическое вмешательство показано в особо серьезных ситуациях, когда консервативное лечение оказывается неэффективным. Выбор конкретного метода терапии остается за врачом.

    Применение лекарственных препаратов

    В зависимости от тяжести болезни, может быть назначен постельный режим и исключены любые физические нагрузки. Если пациента беспокоят сильные боли, ему назначают спазмолитики («Но-шпа», «Спазмобрю»). Устранить воспалительный процесс помогают следующие препараты:

  • Иммуносупрессанти («Азатиоприн»). Они подавляют активность иммунной системы.
  • Антифиброгенние средства. Основное их действие направлено на ликвидацию фиброзов и профилактику их дальнейшего развития.
  • Глюкокортикостероидние гормоны («Преднизолон»). Они способствуют снижению воспалительных процессов.

    • Применение перечисленных медикаментов позволяет побороть на начальном этапе развития первичный склерозирующий холангит. Симптомы этого заболевания часто мешают вести привычный образ жизни пациентам. Кожный зуд, проблемы с ЖКТ и диспепсические расстройства — все эти нарушения негативно отражаются на их самочувствии. Поэтому дополнительно назначается симптоматическая терапия. Она включает в себя прием гепатопротекторов (Эссенциале), желудочных ферментов («Креон») и препаратов для устранения зуда. Лекарственные средства всегда подбираются индивидуально с учетом общей клинической картины и состояния пациента.

    Особенности диеты

    Больному назначается питание «стол № 5». При этой диете следует ограничить потребление жирных, жареных и острых блюд. Животные жиры лучше заменить растительными. Кроме того, нужно полностью исключить из рациона сдобу и сладости, кислые фрукты и ягоды, шоколад, алкоголь, копчености и маринады. Разрешается употреблять нежирное мясо/рыба, некоторые виды хлеба, каши на воде. Также можно есть молочные продукты, мед, макаронные супы на овощном бульоне. При диагнозе «первичный склерозирующий холангит» лечение с помощью медикаментов и диеты дает положительный результат лишь на начальной стадии. Если это время упущено, требуется проведение операции.

    Хирургическое вмешательство

    Консервативные методы терапии используются при неосложненных формах патологического процесса. Даже своевременное обращение к врачу не всегда дает положительный результат в проведении дальнейшей терапии. Когда лечение препаратами не приводит к нормализации состояния или не удается восстановить нормальный ток желчи, прибегают к хирургическому вмешательству. Сегодня врачи отдают преимущество эндоскопических операций. Они предусматривают проведение всех манипуляций с помощью небольших разрезов на коже. Однако такие процедуры в большинстве случаев дают кратковременный эффект и чреваты осложнениями. Также проводят баллонную дилатацию со стентированием протоков. Во время процедуры врач расширяет каналы специальными баллонами и устанавливает сеточки, препятствующие их сужению. Если имеет место быть запущен склерозирующий холангит, лечение предполагает пересадку печени.

    Возможные осложнения

    Заболевание характеризуется медленным течением. Оно плохо поддается терапии, а большое количество системных проявлений только усложняет процесс. Среди наиболее распространенных его осложнений можно выделить следующие:

  • Портальная гипертензия. Это патология, что сопровождается повышением давления в печеночном кровотоке. Основным ее проявлением считается асцит.
  • Синдром холестаза. На фоне склерозирования желчные протоки постепенно сужаются, в них нарушается проходимость. Этим объясняется появление желтухи и зуда. По мере прогрессирования недуга просвет сужается все сильнее. Возникает стеаторея, которая сопровождается остеопорозом.
  • Бактериальный склерозирующий холангит печени.
  • Хронический панкреатит.
  • Холангиокарционома (опухоль желчных протоков).
  • Желчнокаменная болезнь.

    • Такие осложнения развиваются на 3-4 стадии патологического процесса.

    Прогноз и меры профилактики

    Первичный склерозирующий холангит относится к категории медленно прогрессирующих заболеваний. Его результатом в большинстве случаев является хроническая печеночная недостаточность. Существенно ухудшают прогноз преклонный возраст больного, наличие сопутствующих патологий кишечника, возникновения осложнений. Как правило, с момента появления начальных признаков до финальной стадии болезни проходит от 7 до 12 лет. Можно ли предупредить первичный склерозирующий холангит? Отзывы врачей говорят о том, что из-за недостаточного изучения болезни специфической профилактики не разработано.

    Дата публикации: 22.05.17