Поликистоз почек относится к врожденным болезням. При этой патологии в обеих почках появляются и постепенно растут кисты, что приводит к атрофии функционирующей паренхимы. Поликистоз относится к наследственным болезням, чаще всего встречается у членов одной семьи. Болезнь прогрессирует в течении жизни. Проявляться поликистоз начинает в возрасте 20 - 40 лет, встречаются случаи диагностирования заболевания в детстве и пожилом возрасте.

Врожденный поликистоз может начаться еще в утробе матери, при формировании плода. В этом случае заболевание диагностируется уже у новорожденного. При наличии множества кист ребенок может родиться мертвым или умереть в первоначальный год жизни. При маленьком количестве кист состояние ребенка ухудшается понемногу, по мере роста ребенка. Состояние больного ухудшается с усилением давления кист на почечные ткани.

Причина происхождения поликистоза малоизвестная. Патология обусловлена пороком эмбрионального развития канальцев, часть которых трансформируется в кисты. У большинства больных поликистозом почки повышены в размерах, содержат множество кист различного размера. Чашечки и лоханки почек сдавлены и деформированы. Кисты могут нагнаиваться.

Поликистоз почек-всегда двусторонняя патология, другими словами кисты обязательно присутствуют в обеих почках. Также поликистоз характеризуется наличием кист в поджелудочной железе и печени.

Симптомы

Заболевания, в течение долгого времени, протекает бессимптомно. Поликистоз почек может быть обнаружен случайно при операции, обследовании или уже на вскрытии. Это объясняется скрытыми симптомами на ранних стадиях заболевания. Когда масса паренхимы уменьшается, нарушаются функции почек, больные жалуются на жажду и полиурию. Затем наступает снижение аппетита, отмечается ухудшение работоспособности, в области почек появляются тупые боли и чувство тяжести, головные боли. Полиурия достигает четырех литров в день. Моча бесцветная.

Последствия

Полиурия выводит из организма продукты обмена. Длительное время у больных азотемия не проявляется, но с течением времени азотовыделительная функция почек нарушается и появляется азотемия. Сейчас состояние больного резко ухудшается. Появляются неприятный привкус во рту, тошнота иногда рвота. Азотемия обычно при поликистозе почек развивается медленно, но нагноение кист, травма, хирургическое вмешательство, почечное кровотечение, беременность и роды провоцируют ускорение развития азотемии. Прогрессирование воспалительного процесса вызывает повышение и нагноение кист, что на более поздней стадии заболевания приводит к почечной недостатнос.

Почечная недостаточность - самое тяжелое осложнение поликистоза, которое значительно чаще приводит к летальному исходу. Потому, что нормальные ткани почек понемногу заменяются многочисленными кистами, функция выведения из организма мочи, остается невыполненным. Азотистые вещества накапливаются в крови и тканях, что вызывает сильную интоксикацию организма и поражение внутренних органов. В таких случаях больным необходимо систематическое очищение организма от продуктов обмена с помощью особой процедуры диализа.

Методы лечения и вероятные осложнения

Диагноз поликистоза устанавливается на основе данных анамнеза. Часто анамнез показывает на наличие поликистоза у родственников. Иногда заболевание диагностируется на данных пальпации (больной сам может прощупать у себя в подреберье плотное бугристое образование) и вивченнях функций почек. При поликистозе рано наступает нарушение концентрационной функции почек. При всех методах изучения выявляется повышение размеров почек и их кистозное перерождение. Понижение функции почек обнаруживают и при внутривенной урографии.

Дифференцировать поликистоз почек следует с хроническим пиелонефритом и хроническим гломерулонефритом, когда на первое место выступают симптомы почечной недостаточности. Также дифференциальная диагностика проводится с опухолью почки.

Терапия поликистоза почек только симптоматическая. Больным рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок, длительной ходьбы, остерегаться инфекций, следить за здоровьем носоглотки и зубов. Понижение почечных функций требует соблюдения диеты с ограничением поваренной соли и продуктов, что содержат много белка. Но рацион больного должен быть калорийным и насыщенным витаминами. Строгое ограничение белка показано при почечной недостаточности.

Лечение поликистоза почек обычно связано с терапией осложнений заболевания. При выраженных болях проводят обезболивающие процедуры. При наличии огромных кист, которые становятся причиной болевого синдрома, проводят хирургическое вмешательство, при котором удаляется содержимое огромных кист. Оперативное вмешательство также проводится при сильном кровотечении. Если в одной почке выраженное нагноение, то ее удаляют. Но такая операция возможна лишь тогда, когда вторая почка свои функции сохраняет, хотя бы частично.

При наличии сопутствующей инфекции мочевыводящих путей (например, пиелонефрита) проводится терапия антибиотиками. При повышенном артериальном давлении используют лекарственные препараты, которые его снижают. При хронической почечной недостаточности регулярно проводят диализ - очищают кровь от продуктов обмена.

Хирургическим методом лечения поликистоза почек является ігніпунктура - хирургическая декомпрессия. Этот метод позволяет добиться снижения внутрішньониркової давления, уменьшение размеров кист, улучшает микроциркуляцию в почке. Альтернативой хирургической декомпрессии является чрескожная пункция кист. Пункция предельного числа кист добивается результатам родных к хирургической декомпрессии. Поэтому систематическое проведение чрескожной пункции позволяет больному на протяжении долгого времени находиться в стадии компенсации.