Пойкилодермия - особый вид атрофии кожи. На напоминает папиросную бумагу, истонченной коже видны многочисленные телеангиэктазии и буро-желтые и светлые пятна в совокупности придают поверхности кожи пестрый вид и образуют на коже сетчатый, кружевной рисунок (сетчатая пойкилодермия). Различаются виды пойкілодерміі - врожденная, приобретенная и атрофическая сосудистая пойкилодермия Якоби.

Врожденная пойкилодермия

Врожденная пойкилодермия или синдром Томсона оказывается в первоначальный год жизни и часто сочетается с другими пороками развития (врожденной катарактой, аномалиями строения ногтей, зубов, задержкой роста и другими). Врожденная пойкилодермия - эмбриональные повреждения экто-и мезодермы. Синдром Томсона относят к числу врожденных болезней с рецессивным типом наследования. Довольно нередки семейные случаи заболевания пойкілодерміей, чаще у сестер и братьев.

При врожденной пойкілодерміі кожные трансформации начинаются на первом году жизни, реже в возрасте двух-трех лет. На подбородке, щеках, лбу, ушных раковинах появляются отечность и еритрема, понемногу распространяются на поверхность ног, рук, ягодиц. В дальнейшем начинает развиваться пятнистая, сетчатая атрофия депигментации и гиперпигментации. Через два-три года трансформации состояния кожных покровов перестают нарастать и принимают персистирующий характер. На туловище трансформации кожи встречаются редко. Обрисованные ліхеноїдниє и фолликулярные папулы, гиперкератозы, шелушение и сухость кожи. Веррукозную тип врожденной пойкілодерміі выделяется бородавчатыми гиперкератозами. У части больных наблюдается повышенная чувствительность к лучам солнца, что проявляется в усилении трансформаций кожных покровов в буллезной форме дерматита, зуда. С возрастом выраженность трансформаций уменьшается.

При врожденной пойкілодерміі встречаются костные аномалии: «дырчатый череп», нарушение оссификации длинных костей, треугольное лицо с широким высоким лбом и узким подбородком, готическое небо, гипо-или аплазия фаланг, фронтальные гіперостози и другие. Часто наблюдаются аномалии зубов и гіпотріхоза. Невысокий рост больных как правило болезней синдромом Томсона.

Приобретенная пойкилодермия

Приобретенная пойкилодермия развивается под действием внешних факторов. При долгом контакте с кожей смол, дегтя, машинных масел, некоторых косметических средств, ионизирующего облучения, большой температуры. При приобретенной пойкілодерміі значительно чаще поражаются кожные покровы шеи, лица, верхней части груди. Пойкилодермия может также отмечаться при некоторых болезнях - лейкозах, ліхеноідних и бляшечной паропсоріазе, дерматомиозите, склеродермии, эндокринных болезнях. В течение пойкілодерміі приобретенной хроническое, очаги поражения симметричные, иногда наблюдается шелушение, зуд, в большинстве случаев, не наблюдается. Понемногу, на протяжении нескольких лет, кожа в очагах поражения становится дряблой, приобретает застойную окраску, появляется сетчатая гиперпигментация, мелкие беловатые участки атрофии, телеангиэктазии.

Атрофическая сосудистая пойкилодермия Якоби

Этиология и патогенез не установлены. У экспертов нет единого мнения относительно самостоятельности пойкілодерміі. Конечно, идиопатическая форма существует, но, в основном, пойкилодермия встречается вторичная, побочная при грибовидном микозе, паропсоріазе, дерматотіозіте и других хронических дерматозних поражениях кожи, а также при комбинированном действии вредных факторов, таких как продукты переработки нефти, избыточная инсоляция, интоксикации вредных веществ (висмут, мышьяк и другие)

Характерна четко выраженная клиническая картина, обусловленная сочетанием не резко выраженной эритремия, сетчато расположенных атрофических трансформаций, пурпуры, гиперпигментации, телеангиоэктазий. Пушковые волосы в очагах выпадают, кожа сухая, шелушится. Иногда отмечается слабый зуд. Поражение кожи распространенное, возможно, универсальным. Атрофическая сосудистая пойкилодермия может развиваться в любом возрасте, начиная с детского.

При гистологическом диагностировании выявляют утончение эпидермиса кожи, вакуольная дистрофия базальных клеток, в дерме - на ранней стадии развития заболевания расширение сосудов, периваскулярную инфильтрацию, состоящую из меланофаги, лимфоцитов, гистиоцитов, на поздней стадии - исчезновение эластических волокон и фрагментации.

Дифференциальная диагностика

Заболевания нужно отличать от рентгеновского повреждения кожи, красной волчанки, старческой атрофии, пойкілодерматоміозіта, идиопатической прогрессирующей атрофии кожи, ліхеноідних парапсоріазом, пеллагры, врожденных пойкілодермій, синдрома Иценко-Кушинга.

Проявления рентгеновского повреждения кожи, в отличии от сосудистой атрофической пойкілодерміі, ограничиваются зоной рентгеновского действия: кисти рук у работников рентгенологических кабинетов, у больных - различные участки кожи, на которые выяснялось облучения рентгеновскими лучами. Старческая атрофия наблюдается на открытых участках тела, сосудистый компонент и пестрота очага поражения менее выражены, чем при пойкілодерміі. При идиопатической прогрессирующей атрофии кожи, в отличие от пойкілодерміі, трансформации появляются главным образом на конечностях, редко поражается лицо и туловище, преобладает выраженная атрофия кожи. Пестрота очага не характерна для пойкілодерміі. Процессы развития болезни медленные. Проявления пеллагры находятся на открытых участках тела, пигментация не имеет сетчатого вида, характерного для пойкілодерміі, атрофические поражения развиваются при длительно текущих непроявленных формах, свойственны нарушения нормальной деятельности желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы.