Рождение малыша - долгожданный момент для многих. Но бывают случаи, когда радостные известия сопровождаются событиями, к которым родители не готовились заранее. К таким неожиданностям относятся врожденные аномалии и дефекты, омрачающие появление ребенка на свет. Расщелина губы и неба - наиболее распространенный врожденный дефект лица. В народе аномалии именуются "зайчьей губой" (расщелина губы) и "волчьей пасти" (расщелина неба). Их формирование происходит в первом триместре беременности, с 5 по 11 неделю эмбрионального развития.

Этиология

"Зайчьей губой" называют аномалию, которая характеризуется частичным или полным отсутствием сращения тканей верхней губы. Она может развиваться в виде самостоятельного состояния, а может комбинироваться с расщелиной неба. "Волчья пасть" - разрыв, незаращение неба в его центральной или боковой части. Оно может располагаться в какой-то определенной отрасли (передняя костная ткань или мягкая ткань заднего неба) или проходить по всей длине.

На организм матери в период беременности могут оказывать неблагоприятное воздействие ряд факторов, результатом чего становится появление такой аномалии, как расщелина губы и неба. Причины патологии следующие:

• Наследственная предрасположенность - у человека, родившегося с расщелиной, есть вероятность передать это состояние в наследство своему ребенку в 7-10 % случаев.
• Заболевание вирусного генеза, перенесенные матерью в первом триместре беременности (краснуха, цитомегаловирус, герпесвирусная инфекция, токсоплазмоз).
• Обременена экологическая и радиационная обстановка в области проживания женщины в момент вынашивания ребенка.
• Хронические болезни и прием препаратов с тератогенным действием на их фоне.
• Вредные привычки матери (злоупотребление спиртными напитками, табакокурение, употребление наркотических препаратов).

Классификация расщелин губы и неба

На основе анатомо-физиологических особенностей была разработана классификация ущелий. Для удобства восприятия информацию мы представим в виде таблицы.

Группа

Подгруппы

Особенности подгрупп

Уединенные расщелины верхней губы

Субмукозные

С 1 стороны, с 2 сторон

Неполные (с деформацией носа или без нее)

С 1 стороны, с 2 сторон

Полные

С 1 стороны, с 2 сторон

Уединенные расщелины неба

Те, что затрагивают только область мягкого неба

Субмукозные, неполные, полные

Те, что затрагивают область мягкого и твердого неба

Субмукозные, неполные, полные

Полные расщелины неба и альвеолярного отростка

С 1 стороны, с 2 сторон

Расщелины переднего отдела мягкого неба, верхней губы и альвеолярного отростка

С 1 стороны, с 2 сторон

Сквозные трещины, поднимают верхнюю губу, альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо

С 1 стороны

Правосторонние, левосторонние

С 2 сторон

Расщелины губы и неба (фото ниже) атипичного характера

Диагностика

Патология определяется еще в период беременности. Врожденная расщелина верхней губы и неба визуализируется уже на 16-20 неделе эмбрионального развития. В случае если все 3 основных УЗИ-обследования малыш отворачивается от датчика аппарата так, что разглядеть структуры трудно, может быть ложный результат обследования. Отзывы родителей, у которых родились дети с врожденными аномалиями, подтверждающие возможность ложных результатов, причем в обе стороны. Некоторым говорили о том, что малыш родится больным, а в результате ребенок ничем не отличался от своих сверстников. Или же, наоборот, родители были уверены в крепком здоровье малыша, а он рождался с патологией.

Кормление ребенка с аномалией

Прежде чем дело дойдет до устранения проблемы, нужно решить вопрос с питанием малыша. Кормление детей с расщелиной губы и неба имеет свои особенности, поэтому мамы должны придерживаться правил, которые различаются в зависимости от формы патологии. Если ребенок имеет лишь аномалию строения губы, то проблем с захватом губами соска и присасиванием у него не будет. Расщелина губы и неба или только неба требует определенной модификации малыша к приему еды, поскольку в отверстие между носовой и ротовой полостью может затекать молоко, а также отсутствует необходимое давление для процесса сосания. Как молоко попадает в носовую полость, так и воздуха аналогично поступает в ротовую и, соответственно, в желудок. Малыши нуждаются в длительном горизонтальном положении после еды, чтобы лишние вышли пузырьки воздуха. Первые месяцы жизни сопровождаются частыми коликами, срыгиваниями, может доходить даже до рвоты.

Правила вскармливания:

• Использовать грудное вскармливание или кормление с помощью бутылочки (из чашки или ложкой кормить нет необходимости).
• Массировать молочные железы к кормлению. Это увеличит количество рефлекторно поступление молока, и малышу не придется прикладывать большие усилия.
• Соблюдать правила кормления по требованию. Чаще прикладывать малыша к груди.
• Проводить пальцевое сдавливание ареолы, что позволяет увеличить выбухание соска. При необходимости использовать специальные накладки, подбирая под размер ротовой полости ребенка.
• При ощущении ненасищения малыша собрать остатки молока молокоотсосом и докормить из бутылочки. Соска также подбирается индивидуально, с учетом анатомических особенностей.

Принципы лечения

Дети с расщелинами губы и неба требуют хирургического вмешательства. Это необходимо не только для устранения косметического дефекта, но и для восстановления функции пищеварительного тракта и дыхательной системы.

Сроки проведения операций, их количество, объем вмешательства определяет непосредственно хирург. Расщелина губы и неба устраняется следующими методиками:

• хейлопластика;
• ринохейлопластика;
• ринохейлогнатопластика;
• велопластика;
• палатопластика;
• костная пластика.

Все эти виды вмешательств относится к первичной хирургии врожденных расщелин. В дальнейшем могут потребоваться вторичные операции, которые являются частью коррекции внешнего вида и остаточных явлений.

Ринохейлопластика

Это хирургическое вмешательство по восстановлению анатомо-физиологических особенностей носа и верхней губы. Расщелина верхней губы и неба не устраняется путем подобного вмешательства, а вот для проведения коррекции "зайчьей губы" ринохейлопластика считается операцией выбора.

Задача хирургов:

• восстановление работы мышечного аппарата верхней губы;
• коррекция красной каймы;
• формирование нормальных размеров преддверья рта;
• восстановление правильного расположения крыльев носа;
• коррекция симметричности;
• формирование дна носовых ходов.

В большинстве случаев используются такие методики, чтобы рубцы и шрамы были как можно менее заметны. Верно подобранная методика вмешательства, степень первичной деформации тканей и хрящей и правильное ведение постоперационного периода - факторы, определяющие необходимость проведения вторичной хирургии после полного восстановления пациента. Односторонний патологический процесс позволяет провести операцию по достижении 3-месячного возраста ребенка, двусторонний - после полгода. После пластики ребенка кормят или с ложки, или через назогастральный зонд, что зависит от общего состояния и возраста пациента. Через 3-4 дня можно вернуться к методу, который используется постоянно.

Ринохейлогнатопластика

Дети с расщелинами губы и неба могут избавиться от патологии с помощью подобного вмешательства. Эта операция направлена на устранение анатомических нарушений носа, верхней губы и альвеолярного отростка. Позволяет провести коррекцию сквозных дефектов. Двусторонняя расщелина губы и неба - одно из показаний к ринохейлогнатопластике. Оптимальным периодом для проведения операции является детский возраст, пока постоянный прикус еще в полной мере не сформирован, а также еще не произошло прорезывание верхних клыков.

Велопластика

Расщелина верхней губы и неба восстанавливается с помощью одновременного использования нескольких оперативных методик. Специалисты комбинируют элементы хейлоринопластики и велопластики (коррекции мягкого неба). Вмешательство проводится со следующими целями:

• восстановление глотательной функции;
• коррекция процессов дыхания;
• восстановление фонации и речи.

Если ребенок может научиться питаться так, чтобы пища не попадала из ротовой полости в нос, то с речевым аппаратом дела обстоят хуже. Серьезные изменения языка не поддаются самостоятельной коррекции. Это важный момент в первые несколько лет, когда ребенок учится говорить и формирует свои индивидуальные способности (петь, читать стихи). Велопластика проводится с 8-месячного возраста. Обычно операция переносится хорошо, и уже через 1-2 суток малыш может кушать самостоятельно.

Палатопластика

Дети с расщелиной губы и неба (инвалидность таких малышей находится под вопросом) могут нуждаться в нескольких этапах операции, которые проводят с определенными интервалами. Если врожденный дефект коснулся не только губу, альвеолярный отросток и мягкое небо, но и твердое небо, такое состояние является показанием к проведению палатопластики. После коррекции анатомии мягкого неба щель в твердом автоматически сужается. К 3-4 годам она становится такой узкой, что восстановить целостность можно без значительных травматических нарушений. Такая двухэтапная коррекция имеет следующие преимущества:

• раннее восстановление условий для нормального развития речевой функции;
• барьер для нарушений в зонах роста области верхней челюсти.

Одноэтапное восстановление возможно, но в этом случае увеличивается риск недоразвития верхней челюсти.

Костная пластика

Эта операция выполняется хирургом, но координируется с ортодонтом. Проводится в период смены временного прикуса на постоянный (7-9 лет). В ходе вмешательства берут аутотрансплантат из большой берцовой кости пациента и пересаживают в зону расщелины альвеолярного отростка. Трансплантат позволяет восстановить целостность кости верхней челюсти и создать оптимальные условия для прорезывания постоянных зубов.

Вторичная хирургия

Расщелина губы и неба - врожденная аномалия, которая может оставлять след на лице человека в течение всей его жизни. Большинство пациентов нуждаются в проведении вторичных пластических операций, цель которых заключается в следующем:

• коррекция внешнего вида;
• восстановление речевой функции;
• устранение аномальных сообщений между двумя полостями (носовой, ротовой);
• перемещение и стабилизация верхней челюсти.

1. Верхняя губа Большинство пациентов, которые хотят провести коррекцию верхней губы, сосредотачивают свое внимание на том, что после первичного вмешательства остался рубец. Желание его устранить и приводит к хирургу. Необходимо помнить, что любой шрам или рубец можно сделать менее заметным, уменьшить в размере, но избавить от него полностью невозможно. Частые деформации:

• противоестественный изгиб красной каймы;
• асимметрия;
• нарушение функций мышечного аппарата;
• патологическая полнота.

2. Нос Аномалии верхней губы сочетаются с деформацией носа. Вторичная хирургия носа нужно практически для всех пациентов. Степень деформации зависит от выраженности первичной патологии. С целью коррекции асимметрии, эстетического вида, восстановление носовой перегородки проводится ринопластика. Незначительные изменения, которые требуют коррекции, могут быть проведены в раннем детстве. Большие вмешательства можно только после 16-17 лет, когда скелет человека полностью сформирован. 3. Мягкое небо Следствием сложных расщелин и их первичной хирургии может становиться велофарингеальная недостаточность. Это патологическое состояние, сопровождается гнусавостью голоса, неопределенностью языка. Хирургические манипуляции направлены на устранение речевого дефекта. Проведение операции разрешено в любом возрасте, но перед этим лучше проконсультироваться с логопедом и подтвердить невозможность правки языка другими способами. Преждевременно оценить результат операции на мягком небе невозможно, так как мышечный аппарат этой области очень чувствителен к внешним вмешательствам, а значит, рубцовые изменения после первичной хирургии всегда значительные. Для восстановления функциональных особенностей проводят следующие манипуляции:

• повторную мышечную пластику без или с одномоментным удлинением;
• пластика мягкого неба, используя глоточный лоскут.

Особенностью позднего послеоперационного периода является работа с квалифицированным логопедом и сурдологом.

4. Ороназальние фистулы Это частая проблема пациентов, прооперированных по поводу расщелин неба и губы. Фистула представляет собой отверстие между двумя полостями. Частая локализация - область альвеолярного отростка, твердое небо. В раннем возрасте такие отверстия становятся причиной попадания пищи в нос, но дети приучаются контролировать состояние. Также результатом становится гнусавость и невнятность голоса. Устранение ороназальних фистул проводится путем костной пластики с формированием дна носовых ходов.

Заключение

Расщелина губы и неба, инвалидность при которой остается под вопросом, относится к врожденным состояниям. В случае сочетания двустороннего тяжелой патологии с другими аномалиями возможно получение инвалидности. Наличие единичной патологии без сопутствующих аномалий врожденного характера сказывается не мешает человеку самостоятельно себя обслуживать и не сопровождается отклонениями в других сферах (умственной, психической, сенсорной). В таких клинических случаях больного инвалидом не признают.