Синдром Меркельссона-Розенталя является хроническим заболеванием, что включает триаду признаков: отек и повышение губ (макрохейліт), односторонний паралич (или неврит) лицевого нерва и складчатый язык. Первые 2 симптома были описаны как отдельное заболевание в 1928 году шведским доктором Меркельссоном. В 1931 году немецкий доктор Розенталь отметил в заболевания наличие третьего симптома.
Причины происхождения заболевания в настоящее время не выяснены. Основной является инфекционно-аллергическая теория, также предполагается роль наследственных механизмов. Перед началом заболевания или его рецидивами часто отмечались проявления гриппа, простого герпеса, ангины, травм или трещин красной каймы губ. У некоторых больных заболевание развивалось после общего переохлаждения, приема лекарственных препаратов.
Нейродистрофические теория развития заболевания показывает на наличие различных функциональных трансформаций в нервной системе при синдроме Меркельссона-Розенталя (нарушениях чувствительности в пальцах и расстройствах глотания). Сторонники этой теории убеждены в том, что причиной заболевания является нарушение проводимости в вегетативных волокнах.
Большинство случаев заболевания приходится на возраст от 35 до 55 лет, женщины болеют пару чаще мужчин.
Симптомы
Первым и основным показателем заболевания является отек кожи лица, который затем распространяется и на слизистую оболочку полости рта. Значительно чаще поражается верхняя губа, пару реже - нижняя. В отдельных случаях отек можно замечать на одной или обеих щеках, на верхней губе и щеке, сразу на обеих губах. Иногда заболевание может начинаться с боли по ходу лицевого нерва, по которым развивается паралич.
Для заболевания характерно острое начало. Отек на лице развивается в течение нескольких часов. Пораженная губа значительно увеличивается в размере (иногда в 3 - 4 раза) и вытягивается вперед. Красная кайма губ пару выворачивается впереди и далеко отстоит от зубов. Утолщение губ обычно не является равномерным, одна сторона губы может значительно выделяться по сравнению с другой. Отек обычно является широким и захватывает всю верхнюю или нижнюю губу (до носа или до подбородка). Губы имеют бледно-красный, иногда - синюшного оттенка. При пальпации губы мягкие, ямки после вдавливания не остается. Часто наблюдается умеренное уплотнение тканей губы. В некоторых случаях на фоне отека образуются трещины губ. Больных беспокоят нарушения речи, сложности при принятии пищи.
Течение заболевания хроническое. У части больных отеки существуют постоянно, периодически возрастая или пару уменьшаясь. Иногда изменение размеров отека происходит на протяжении 24 часов. В других случаях отеки могут исчезать полностью, но затем рецидивируют с нарастающей частотой, пока не становятся постоянными. Отеки могут распространяться и на соседние участки лица - щеки и нос, а также в полость рта на десны и твердое небо. Очень редко отекает все лицо, в таких случаях оно напоминает «львиную маску».
Редкой разновидностью синдрома Мелькерссона-Розенталя является изолированное поражение щек. Отек щеки обычно является односторонним и захватывает всю ее толщу. На внутренней стороне щеки четко наблюдаются отпечатки зубов. Такое состояние называют гранулематозным пареітом. Его характерной чертой является отсутствие показателей воспаления (болезненности, покраснение щеки, увеличение в крови количества лейкоцитов).
Паралич лицевого нерва является вторым главным симптомом, появляющимся при синдроме Мелькерссона-Розенталя. Перед развитием паралича больные могут испытывать жжение, покалывание или другие неприятные ощущения в полости рта, усиление слюнотечения и выделений из носа. Иногда появляются выраженные боли по ходу нерва или показатели мигрени. Предвестники паралича могут иметь различную продолжительность. Развитие паралича происходит достаточно быстро. Заканчивается иннервация мышц пораженной стороны, они теряют свой тонус. Лицо больных принимает основной вид с расширенной глазной щелью и опущенным углом рта. Как правило паралич не является полным, и в зоне поражения сохраняется остаточная чувствительность и не сильный двигательная активность.
Складчатый язык встречается примерно у половины заболевших. Обычно его рассматривают как аномалию развития, сопровождающее это заболевание. Отек языка выражен неравномерно, окраска вначале нормальная или бледно-розовая. Понемногу на слизистой оболочке языка появляются глубокие бороздки (складки), которые проходят в разных направлениях. Как правило складки являются симметричными. По срединной борозде проходит наиболее глубокая продольная складка, которая разделяет язык на две части. Множественные складки создают впечатление разделения языка на дольки. Сосочки языка увеличиваются в размерах, часто формируя участки полос или пятен сероватого цвета, напоминающие очаги лейкоплакии.
Последствия
Заболевание является хроническим и приводит к выраженному нарушению внешности больных. Как результат этого часто развиваются депрессии и другие нарушения психики. Повышение и малоподвижность губ и языка приводят к нарушениям речи, жевания и глотания. В глубоких складках и трещинах на губах и языке возможно инфицирование, этому способствует травмирование зубами окруженных поверхностей слизистой оболочки.
Методы лечения и вероятные осложнения
Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя более действенно на ранних стадиях заболевания. Назначают курсы кортикостероидных гормонов (преднизолона, гидрокортизона) в сочетании с антибиотиками и противомалярийными средствами. Для уменьшения отеков применяют антигистаминные средства (зиртек, кларитин), назначают витаминные комплексы. Курс лечения обычно образует 1 - 1,5 месяца. Повторные курсы рекомендуется проводить каждые 2 - 3 месяца.
