Т-клеточные лимфомы наиболее часто диагностируются у пациентов в пожилом возрасте, однако подростки и дети также подвержены данному заболеванию. Причем мужчины страдают им намного чаще, чем женщины.

Что такое Т-клеточные лимфомы

Лимфома - это злокачественное поражение лимфоидной ткани и других органов. В случае с Т-клеточной лимфомой болезнь поражает кожу и лимфоузлы (то есть носит эпидермотропний характер). Основными элементами, участвующими в процессе возникновения данного новообразования, являются Т-лимфоциты (клетки, в норме обеспечивают адекватный иммунный ответ). Т-клеточная лимфома (фото представлено ниже) может образовываться как результат скопления в тканях патологических клеточных элементов.

Причины и предрасполагающие факторы

• Наследственность
• Иммунодефициты.
• Длительное воздействие неблагоприятных факторов: ультрафиолета, радиации, агрессивных химических агентов.
• Возрастной аспект (пациенты пожилого возраста).
• Присутствие в организме вирусов (ВИЧ, Эпштейн-Барр, гепатиты С, В, Т-лимфоцитарный вирус), кишечные заболевания.
• Наличие мутаций в иммунной системе, трансплантации органов и тканей, назначения иммуносупрессивной терапии.

Все перечисленные выше факторы могут увеличиваться (соответственно, провоцировать развитие болезни) стрессами, неправильным питанием, нервными перегрузками, несоблюдением режима отдыха и труда.

Классификация

• Т-клеточная лимфома кожи. Подобные лимфомы, как правило, развиваются в результате различных мутаций Т-лимфоцитов, приводящих к неконтролируемому размножению последних и, как следствие, распространение их в слое эпидермиса. Характеризуется данный вид лимфом возникновением полиморфной сыпи (бляшки, опухоли, пятна, пузырьки). Причем сначала пациенты жалуются на возникновение шелушащихся или зудящих пятен, со временем трансформируются в бляшки, а впоследствии у очага опухоли.
• Периферическая Т-клеточная лимфома. В это понятие включены все лимфомы, которые имеют Т-клеточную или NK-клеточное происхождение (исключение составляют новообразования из незрелых Т-клеток и Т-лимфобластный лейкоз). Довольно часто подобные лимфомы, протекающие с поражением крови, кожи, костного мозга и внутренних органов, а в лимфоузлах наблюдается диффузные инфильтративные изменения.
• Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома. Проявляется в виде уплотнения лимфоидной ткани (при проведении гистологического исследования лимфоузлов) иммунобластами и плазматическими клетками, с последующим полным преобразованием ее структуры и формированием патологических кровеносных сосудов.
• Т-клеточная лимфобластная лимфома. Новобразование, в основе которого лежат патологические изменения Т-клеток. Т-лимфоциты не созревают, их ядро приобретает неправильную форму, они быстро и бесконтрольно делятся. Встречается такой вид лимфом достаточно редко. При возникновении подобной картины проводят дифференциальную диагностику с острым лейкозом.
• Неходжкинская Т-клеточная лимфома. Представляет собой большую группу новообразований, состоящих из зрелых Т-лимфоцитов и не относятся к лимфогранулематоза (то есть болезни Ходжкина). Принадлежность к этой группе определяется путем гистологического исследования (при лимфогранулематозе в препарате обнаруживаются специфические клеточные элементы Березовского-Штенберга, при неходжкинских лимфомах их нет).

Стадии развития

• Поражение одного лимфоузла.
• Распространение опухолевого процесса на два лимфоузла, располагаются на одной стороне диафрагмы.
• Множественное поражение лимфатических структур по обе стороны диафрагмы.
• Поражение лимфатических узлов и внутренних органов, наличие метастазов в почках, костном мозге, печени или органах желудочно-кишечного тракта.

Общая симптоматика

Наличие или отсутствие тех или иных клинических проявлений зависит от вида опухоли и ее локализации. Однако существуют симптомы, которые присущи практически всем Т-клеточных лимфом:

• Потливость в ночное время.
• Быстрое беспричинное похудение.
• Грибовидный микоз.
• Субфебрильние показатели температуры тела.
• Частые слабость и апатия.

Грибовидный микоз

Грибовидный микоз - одно из наиболее частых проявлений, что характеризует Т-клеточные лимфомы. Он встречается у семидесяти процентов пациентов с данным заболеванием и имеет три формы: классическую, обезглавленную и эритродермическую. Классический грибовидный микоз проходит три стадии развития:

• Эритематозно - по клиническим признакам схожа с псориазом, экземой и так далее. Пациенты отмечают наличие пятен овальной или круглой формы, с четкими границами, различных размеров, имеют розово-фиолетовую окраску и шелушащихся на поверхности. Такие элементы чаще располагаются на лице и туловище, постепенно увеличиваясь в количестве и переходят на другие участки. Такие высыпания не поддаются лечению и могут не проходить долгое время или внезапно исчезать. Кроме того, пятна могут сочетаться с зудом, который не купируется обычными средствами.
• Бляшечно-инфильтративная - возникает через несколько лет от начала болезни. На месте вышеописанных пятен плотные бляшки с округлыми или неправилними, но четкими границами, фиолетового цвета с шелушением на поверхности. На месте пропавших бляшек остаются бурые участки, или атрофия кожи. Зуд усиливается, становится нестерпимым. Наблюдается быстрое похудание и лихорадка, может присутствовать лимфаденопатия.
• Опухолевая - на месте бляшек или на не измененной коже наблюдается возникновение плотных красно-желтых безболезненных опухолевидных образований сферической или слегка приплюснутой формы, походящей на грибную шляпку. Диаметр таких образований колеблется от одного до двадцати миллиметров, а количество может быть разным. Когда опухоль разрушается, на ее месте образуются болезненные язвы, глубина которых может достигать фасций или костей. Чаще поражаются селезенка, лимфоузлы, легкие и печень. Нарастает интоксикация и слабость. Погибают больные от сердечной недостаточности, амилоидоза, пневмоний.

Еритродермическая форма характеризуется возникновением наростающего невыносимого зуда, гиперемии и отечности, появлением сливаются эритематозно-сквамозных пятен, гиперкератоза на подошвах и ладонях, а также выпадение волос. Увеличены все лимфоузлы в подмышечных, паховых, кубитальних и бедренных зонах. При их пальпации выявляются плотноэластичние безболезненные пакеты лимфоузлов, не спаянные с окружающими тканями (кожей). Наблюдается лиходрадка (до 39 градусов), снижение веса, потливость ночью и слабость. Летальный исход возможен при увеличении интоксикации и присоединения сердечной недостаточности. При наличии обезглавленной формы на здоровой коже возникают множественные бляшки, со временем приобретают злокачественный харатер. Смерть больных наступает в течение года.

Клинические проявления кожной формы лимфом

Т-клеточная лимфома кожи часто возникает на фоне длительно существующих и неправильно леченных дерматологических заболеваний. Спровоцировать ее возникновение могут вирусы герпеса, радиация, солнечные ожоги и так далее. Протекают подобные лимфомы в две стадии: первичная (процесс локализуется в дерме), вторичная (когда поражение кожи является следствием проникновения лимфоцитов из внутренних органов).

Основные симптомы:

• Полиморфная сыпь.
• Нарастающий кожный зуд.
• Наличие мелких плоских элементов при узелковой форме.
• Возникновение желтоватых бляшек, впоследствии трансформируются в очаги гиперпигментации и атрофии (при бляшечной форме).
• Клиническая картина напоминает псориаз (при мелкоузелковой типе).
• Сухость, отек, гиперемия и шелушение участков кожи (при эритродермическом типе болезни).

Симптоматика периферических лимфом

Клиника заболевания зависит от стадии и вида патологического процесса. Характерно увеличение лимфоидной ткани в шейной, паховой и подмышечных областях. Пациенты жалуются на обильное потоотделение, сильную потерю веса, отсутствие аппетита, общую слабость, жар, а при наличии увеличение селезенки и печени (что случается довольно часто) - на затрудненное дыхание, периодический кашель и ощущение тяжести в желудке.

Диагностика

• Осмотр, сбор жалоб и анамнеза у онколога.
• Общий анализ крови и мочи.
• Биохимия крови, а также анализ на антитела к вирусам гепатита.
• Биопсия поврежденного лимфатического узла (что позволяет верифицировать диагноз т-клеточной лимфомы).
• УЗИ.
• МРТ.
• КТ.
• Онкоскрининг тела.
• Иммунофенотипированное исследования.
• Молекулярно-генетические анализы.
• Цитогенетический анализ.

Терапия

Лечение Т-клеточной лимфомы зависит от формы и стадии процесса.

Так, например, для эритематозной стадии грибовидного микоза специальная противоопухолевая терапия не назначается, а применяются наружные кортикостероиды и интерфероны. Противоопухолевое лечение сводится к проведению химио - и лучевой терапии. В соответствии с формой заболевания (индолентная, агрессивная и високоагрессивная) определяется продолжительность и состав лечения, а также реабилитации. Индолентние лимфомы не лечат, а лишь регулярно наблюдают, если процесс прогрессирует, меняют тактику. При лечении агрессивных форм используют сочетание химиотерапевтических препаратов и Ритуксимаба (моноклональные антитела). Когда речь идет о высоко агрессивных лимфомах, назначают препараты, используемые в терапии острых лейкозов. Довольно часто химиотерапию сочетают с пересадкой стволовых клеток. Однако наиболее действенным лечением лимфомы является проведение тридцатидневного курса лучевой терапии (по методике Электа Синержи), а после приема химиотерапевтических средств. Осложнениями приема химиотерапевтических средств могут стать: рак легкого, молочных желез и так далее. Лучевая терапия может осложнятся развитием коронарного атеросклероза. После успешного лечения проводят обязательную реабилитацию.

Т-клеточная лимфома: прогноз

• При своевременном выявлении заболевания (начальная стадия) и назначения адекватного лечения пятилетняя выживаемость составляет восемьдесят пять процентов, а для пациентов детского возраста - до девяноста процентов.
• Относительно ангиоиммунобластной лимфомы прогноз неутешительный. Средняя продолжительность жизни у пациентов с таким диагнозом составляет всего два с половиной - три года. Выживаемость в течение пяти лет наблюдается лишь у трети больных.
• При наличии Т-лимфобластной формы прогноз зависит от наличия/отсутствия поражения костного мозга. Если костный мозг не затронут, результат, как правило, благоприятный. В противном случае улучшение можно ожидать лишь у двадцати процентов больных.
• Прогноз и выживаемость при грибовидном микозе зависит от формы и стадии процесса. Так, при классической форме выживания - до десяти лет, а прогноз неблагоприятный в случае присоединения пневмонии и так далее; эритродермическая форма соровождается присоединением различных осложнений, в результате чего наступает смерть через два - пять лет; при обезглавленной форме прогноз неблагоприятный, смерть наступает уже через год.