Какова распространенность такой болезни, как вампиризм? Болезнь встречается чаще у представителей белой расы, проживающих в Южной Африке, у потомков, которые переселились из Голландии. Подобная патология распространена и в Финляндии. Типы, по которым заболевание передается по наследству, и особенности болезни, описанные в этой статье.

Вампиры: реальность или вымысел?

Существуют ли вампиры в реальной жизни? История свидетельствует, что так. Современные исследователи считают, что при охоте на вампиров пострадало очень много людей, и, как правило, это были ни в чем не повинные люди. Хотя повод для преследования все же существовал. Те люди, которых обвинили в вампиризме, совсем не пили чужую кровь и не были оборотнями, но при этом имели устрашающую внешность.
Ученые считают, что обвиняют в таком страшном преступлении обладали редким генетическим заболеванием крови, которое получило название "порфирия" от греческого слова porphyros (пурпурный). Считается, что проявлением недуга способствовало рождение ребенка от близких родственников. Порфирия получила широкое распространение в небольших деревнях Трансильвании (родина знаменитого графа Дракулы) примерно тысячу лет назад.

Случаи вампиризма встречались и в королевских династиях. Например, исследователь Эндрю Уилсоном в его книге "Викторианцы" вспоминает о генетической форме порфириии, которая была распространена среди представителей британского трона. По его утверждению, именно эта болезнь была причиной слабоумия деда королевы Виктории - короля Георга Третьего.

Механизмы заболевания

Итак, вампиры в реальной жизни не существуют. При данной патологии возбуждено производство гема-небелковой части гемоглобина, что приводит к избытку в крови токсичных порфиринов, связывают в организме металлы, в частности, железо и магний. Избыточное содержание вещества отравляет практически весь организм. Существует несколько типов порфирий, и все они, кроме самой поздней формы, что поражает кожу, являются генетическими. Типы наследования каждого вида разнятся, но на первый план выходит аутосомно-доминантный механизм.

Основные провокаторы

Чаще всего в роли провокаторов заболевания выступают:

Симптоматика эритропоэтической уропорфирии

Как проявляется вампиризм? Болезнь является достаточно редкой и передается аутосомно по рецессивному типу. Может наблюдаться в одном поколении у нескольких детей, а также родителей, которые являются гетерозиготными носителями патологии. Клинических проявлений у заболевания нет. Болезнь может проявиться в детстве. Какие стадии вампиризма? На первом этапе у новорожденных детей отмечается выделение мочи ярко-красного цвета, наличие фотосенсибилизации. При этом процессе освобождающийся от эритроцитов уропорфириноген подвергается окислению и передается в уропорфин, откладываясь на коже.
Через некоторое время после появления на свет ребенок покрывается пузырьками, которые трансформируются в язвы. На фоне приема антибиотиков язвы превращаются в рубцы. При этом появляются области склерозированой кожи на лице и других участках тела.
На последней стадии у ребенка появляется контрактура суставов и потеря зрения, отмечается отсутствие роста волос и ногтей. Как проявляется порфирия? Симптомы ее разнообразны:

Заболевание часто заканчивается летальным исходом в раннем детском возрасте.

Как проявляется еритропоетическая протопорфирия?

Вампиризм – болезнь, которая наследуется аутосомно-доминантным способом. Основу заболевания составляет нарушение синтеза гема протопорфирина, который касается части эритрокариоцитов. Также возможно повышение уровня синтеза аминолевулиновой кислоты. У пациентов выраженная повышенная чувствительность к солнечным лучам, кожа отекает, появляется зуд, на местах ожогов возникают пузыри, которые впоследствии изъязвляются. Обычно не отмечается образования рубцов. Уровень уропорфирина и копропорфирина в эритроцитах и в моче остается в норме, а протопорфирина IX в эритроцитах - повышается. Показатель протопорфирина плазмы крови может быть также высоким. Анемия на фоне гемолиза отмечается редко, что обусловлено наличием двух разновидностей эритроцитов в костном мозге. Иногда отмечается появление геморрагий, которое связано с отложением гиалина в стенках сосудистых и их последующим разрывом. Увеличение селезенки отмечается очень редко.

Еритропоетическая копропорфирия

Это крайне редкая патология, наследуется аутосомно-доминантным путем. По клинической картине она схожа с эритропоэтической протопорфирией. Содержание копропорфирина в эритроцитах в 30-80 раз выше нормы, отмечается экскреция больших количеств копропорфирина III с мочой и калом. Появляется слабовыраженная фотосенсибилизация. Острая форма заболевания может быть вызвана приемом барбитуратов.

Острая перемежающаяся форма порфирии

Это одна из печеночных форм заболевания. Тяжело протекающие неврологические признаки вампиризма могут привести к летальному исходу. Иногда их проявление становится менее выраженным и наступает стойкая ремиссия. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ее развитие основывается на нарушении активности фермента уропорфириноген-синтетазы и повышение уровня синтетазы дельта-аминолеаулиновой кислоты, которая отравляет нервные клетки. Уровень порфиринов в эритроцитах находится в норме. В моче отмечается повышенное содержание уропорфирина I и II, а также копропорфирина III. В острый период в моче обнаруживается предшественник порфиринов - порфобилиноген. Также отмечается повышенный уровень печеночной синтетазы и дельта-аминолевулиновой кислоты, повышенный порфобилиноген мочи.
Могут возникнуть различные осложнения:

Вампиризм - заболевание, которое может привести к летальному исходу. Смерть пациента обычно обусловлена респираторными параличами. Многие больные умирают в состоянии комы или же через кахексии. Обострение болезни часто провоцируется беременностью, приемом барбитуратов, сульфаниламидов, анальгина. У родственников пациентов могут быть обнаружены признаки болезни при отсутствии яркой симптоматики (стертая форма перемежающегося заболевания).

Наследственная форма

Мужчина-вампир наследует эту болезнь по аутосомно-доминантному типу. Часто заболевание развивается скрыто и проявляется только при нарушении активности ферментакопропорфириногеноксидази и повышение уровня синтеза дельта-аминолевулиновой кислоты в печени. По клинике эта форма заболевания напоминает такую патологию, как острая перемежающаяся порфирия. В моче при остром течении уровень дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена не достигает таких критических отметок, как при перемежающейся форме. В моче и кале увеличенный уровень копропорфирина.

Вариегатная форма

Также имеет аутосомно-доминантным типом наследования. Развитие заболевания спровоцировано нарушением активности фермента протопорфириногена-оксидазы и повышенным уровнем синтеза дельта-аминолевулиновой кислоты. По признакам болезнь похожа с перемежающейся порфирией. Иногда развивается недостаточность работы почек. При приеме барбитуратов и анальгина могут возникнуть острые болевые ощущения в области живота и сбой в работе нервной системы.

Урокопропорфирия

Это наиболее поздняя кожная разновидность. Встречается у людей, которые злоупотребляют спиртными напитками, которые перенесли гепатит или имели контакт с бензином и ядами. У большинства пациентов имеются сбои в работе печени. В моче отмечается высокий показатель уропорфирина, а содержание копропорфирина повышен не намного. Также обнаруживается фермент активности уропорфиноген карбоксилази. В то же самое время и подавляющего большинства родственников пациентов выявляется повышение уровня уропорфирина в моче и копропорфирина в кале. В некоторых семьях по два-три носителя данной патологии.

Мужчина-вампир страдает различными патологиями кожи:

Структурные изменения кожи проявляются в первичном поражении дермы. Изменения эпидермиса носит вторичный характер. Ведущим клиническим проявлением является увеличение размера печени. Чаще всего страдает ее функциональность.

Принципы терапии

Как излечиться от вампиризма? До настоящего времени не разработано основных методов терапии, которые приводят к абсолютному купированию заболевания. Поэтому основная цель лечения направлена на устранение симптоматики заболевания. Защита организма от воздействия ультрафиолетовых лучей может снизить проявления болезни. Одним из главных способов снижения негативных признаков является защита организма от влияния солнца. Следует исключить прием таких препаратов, как транквилизаторы, анальгетики, сульфаниламиды. При резких болевых ощущениях показано применение наркотических обезболивающих веществ. Например, показано применение аминазина. При высоком показателе артериального давления подбирается соответствующая терапия. Обычно применяется "Индерал". С целью снижения содержания порфиринов показано применение такого препарата, как "Делагил". Это лекарственное средство способствует связыванию порфиринов "Делагилом" и "Рибоксином". Показан прием курса витаминов, фолиевой и никотиновой кислоты, рибофлавина, ретинола, никотиновой кислоты. Для лечения поражения кожных покровов рекомендуется использование мазей, включающие резоцин или кортикостероиды, бальзама Шостаковского. Следует отметить, что лечение будет безрезультатным в случае употребления пациентом алкогольных напитков.

Профилактические мероприятия

С целью профилактики больным рекомендовано исключение приема препаратов, повышающих фотосенсибилизацию организма. Также противопоказано использование таких внешних средств, как бергамотовое масло, эозин и родмин.

Прогноз

Как излечиться от вампиризма? При своевременном проведении диагностических процедур и правильно подобранной терапии лечение порфирии дает хорошие результаты. При неправильном выборе всех надлежащих мер в течение патологии может усилиться. Пациенты предъявляют жалобы на острые болевые ощущения в области живота, которые не имеют определенной локализации. Также у больных отмечается тошнота, рвота и нарушения работы ЖЕЛУДОЧНО-кишечного тракта. При неправильно поставленном диагнозе и терапии острая форма порфирии в половине случаев приводит к летальному исходу.

Заключение

Есть реально существующие вампиры? Конечно, нет. Это миф, который родился благодаря патологии, что искажает внешность человека. Вампиризм - болезнь, основу которой составляет нарушения обменного характера, что имеет генетическую основу. Патология способствует сбою работы внутренних органов, а также нарушает целостность кожного покрова.