Болезнь Гиршпрунга
Болезнь Гиршпрунга – заболевание толстой кишки, при котором отмечается недостаток или полное отсутствие нервных ганглиев, иннервирующих этот отдел кишечника. Таким образом, толстая кишка перестает участвовать в процессе пищеварения, что проявляется запорами и другими расстройствами стула. В тяжелых случаях опорожнение становится возможным только лишь после клизмы.
Как правило, болезнь Гиршпрунга проявляется уже с первых недель жизни ребенка. В редких случаях заболевание диагностируют в подростковом возрасте. Чаще всего болезнь встречается среди мальчиков.
Причины возникновения
Болезнь Гиршпрунга является врожденным заболеванием (развивается внутриутробно). В ряде случаев заболевание носит наследственный характер. До сих пор продолжаются молекулярно-генетические исследования данного заболевания, и точная причина его развития еще не установлена.
Симптомы болезни Гиршпрунга
Симптоматика заболевания зависит от протяженности поражения нервных окончаний. Чем меньше ганглиев отсутствует в кишечнике, тем позднее проявляется заболевание.
К характерным симптомам болезни Гиршпрунга можно отнести:
· запоры – основной симптом заболевания, наблюдаемый с детства;
· отсутствие позывов к опорожнению кишечника;
· периодические болевые ощущения по ходу толстого кишечника;
· чрезмерное образование газов в кишечнике (метеоризм);
· вздутие живота;
· образование каловых камней;
· интоксикация организма продуктами, которые скапливаются в кишечнике;
· частичная гетерохромия – неодинаковый окрас отдельных участков радужки глаза.
Диагностика
Диагностика болезни Гиршпрунга включает в себя:
· сбор анамнеза и анализ жалоб, полученных от родителей ребенка или самого больного (при подростковом выявлении заболевания);
· анализ семейного анамнеза;
· пальцевое исследование прямой кишки;
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
· рентгенологическое исследование кишечника;
· биопсия - наиболее точный диагностический метод диагностики;
· ирригография – применение бариевой смеси при рентгенологическом исследовании кишечника;
· колоноскопия.
Классификация
В зависимости от локализации поражения в кишечнике выделяют следующие формы болезни Гиршпрунга:
· прямокишечная форма – поражается прямая кишка;
· ректосигмоидальная форма – поражается прямая часть сигмовидной кишки;
· субтотальная форма – поражается одна половина толстой кишки;
· тотальная форма – поражается весь толстый кишечник.
По степени компенсации (то есть возможности организма приспосабливаться к заболеванию) выделяют следующие формы заболевания:
· компенсированная – состояние больного удовлетворительное;
· субкомпенсированная – часто требуются клизмы для нормального опорожнения;
· декомпенсированная форма – тяжелое состояние больное, требуются частые клизмы, отмечается дистрофия (расстройство питания).
Действия пациента
При подозрении на болезнь Гиршпрунга необходима консультация врача-гастроэнтеролога и педиатра.
Лечение болезни Гиршпрунга
Самым эффективным методом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое удаление расширенного отдела кишечника и зоны без нервных окончаний. Как правило, после проведения операции симптомы заболевания полностью исчезают.
Операцию рекомендуется проводить как можно раньше, при этом новорожденным проводится консервативная терапия, которая заключается в устранении кишечной непроходимости, приеме пробиотиков, витаминов, соблюдении диеты и массаже живота для улучшения прохождения каловых масс. Также могут назначаться внутривенные введения белковых препаратов.
Осложнения
Болезнь Гиршпрунга может приводить к таким осложнениям:
· появление острого энтероколита;
· интоксикация организма, развивающаяся вследствие продолжительного отсутствия опорожнения кишечника;
· появление каловых камней;
· анемия.
После проведения операции возможно появление следующих осложнений:
· расстройство стула (запоры);
· острый энтероколит;
· расхождение швов анастомоза;
· кишечная непроходимость;
· послеоперационные инфекционные осложнения;
· перитонит.
Профилактика болезни Гиршпрунга
Специфической профилактики болезни Гиршпрунга не существует. Неспецифическая профилактика включает в себя занятия физическими нагрузками, а также соблюдение принципов рационального сбалансированного питания.