Склеродермия

Склеродермия – это системное хроническое соединительнотканно-сосудистое полисиндромное заболевание, характеризующееся распространёнными фиброзно-склеротическими изменениями, поражением сосудов (с нарушением микроциркуляции) по типу облитерирующего эндартериита и ряда внутренних органов и систем, таких как желудочно-кишечный тракт, лёгкие, сердце, пищевод. Данное заболевание встречается достаточно редко. Женщины страдают этим недугом в шесть раз чаще мужчин.

Причины возникновения

Достоверно известной причины развития данного заболевания нет, однако, доказана генетическая предрасположенность к системной склеродермии. Так, около 90% больных склеродермией имеют хромосомные изменения (наличие кольцевых хромосом, краевых фрагментов, нарушения целостности хроматид).

К провоцирующим факторам относятся травмы, вирусные инфекции (цитомегаловирус и др.), переохлаждения, эндокринологические нарушения, стрессы, некоторые лекарственные средства, токсичные химикаты (органические растворители, каменноугольная и кварцевая пыль, винилхлориды и др.).

Патогенетической основой развития системной склеродермии является аутоиммунное поражение сосудистой стенки с нарушением микроциркуляции, активацией и пролифирацией эндотелия гладкомышечных клеток и сосудов, сужением сосудов с деформацией капиллярной сетки, стазом и нарушением трофики тканей. Это ведёт к активации гиперактивных фибробластов с повышенным биосинтезом коллагена и других компонентов соединительной ткани с развитием регионального или генерализованного фиброза.

Симптомы

Клинические проявления связаны с поражением определённых органов и систем:

• Связанные с поражением сосудов: синдром Рейно – вазоспастические нарушения вследствие развития облитерирующей микроангиопатии, проявляющиеся при переохлаждении, стрессах и приводящие к ишемизации отдельных участков (пальцы, кончик носа, подбородок, губы, уши) и нарушению трофики тканей;
• Поражение кожи: индурация, отёк, атрофия, кальциноз, алопеция, гипер- или депигментация (синдром «грязной кожи»);
• Поражение слизистых оболочек: хронический конъюнктивит, стоматит, атрофический ринит;
• Поражение суставов: утренняя скованность, полиартралгии (боль в суставах), полиартрит с развитием контрактур, уплотнением кожи и сухожилий;
• Поражение мышц: незначительная мышечная слабость, атрофия, связанная с развитием контрактур и нарушением активности;
• Поражение лёгких: интерстициальные заболевания лёгких (фиброз) с постепенным развитием легочной гипертензии, которая проявляется кашлем, одышкой, слабостью, двусторонней крепитацией в базальных отделах лёгких;
• Поражение органов ЖКТ: гипотония пищевода с признаками дисфагии (нарушение прохождения пищи, глотания), гастроэзофагеальным рефлюксом, который приводит к эрозиям и язвам пищевода, с постепенным развитием стриктуры пищевода в нижних отделах;
• Поражение сердечной мускулатуры: нарушения ритма и проводимости, снижение фракции выброса, нестабильная стенокардия;
• Поражение почек: склеродермическая нефропатия, проявляющаяся протеинурией, гематурией, артериальной гипертензией, иногда развивается почечная недостаточность, быстро прогрессирующий гломерулонефрит;
• Поражение нервной системы: полинейропатии;
• Поражение щитовидной железы проявляется развитием тиреоидита Хашимото.

Диагностика

• Общий клинический анализ крови (гипохромная анемия, повышение СОЭ);
• Общий клинический анализ мочи (позволяет оценить степень поражения почек);
• Биохимический анализ крови (выявляет вторичную патологию);
• Иммунологические исследования (повышение титров антинуклеарного фактора, выявление специфичных антител);
• Морфологическое исследование биоптата кожи (даже на ранних стадиях выявляется атрофия, дегенерация, фиброз, увеличение количества интерстициальной соединительной ткани);
• Допплерография сосудов (позволяет оценить состояние сосудистой стенки и наличие стеноза сосудов);
• Капилляроскопия (определяются патологические изменения капилляров ногтевого ложа в виде их расширения, извилистости, краевой редукции).

Виды заболевания

Существует системная и местная (локализованная) склеродермия. Последняя имеет две формы – бляшечную и линейную.

Действия пациента

При возникновении вышеописанных симптомов необходимо обратиться к специалисту.

Лечение склеродермии

В медикаментозной терапии применяют сосудорасширяющие препараты (блокаторы кальциевых каналов), антиагреганты, D-пеницилламин, нестероидные противовоспалительные лекарственные средства, глюкокортикоиды, антибиотики при наличии вторичной инфекции. Также рекомендуется лечебная физкультура, местное лечение (мазями), санаторно-курортное лечение.

Осложнения

Системная склеродермия может осложниться легочной гипертензией, аритмиями, внезапной коронарной смертью, застойной сердечной недостаточностью, перикардитом, эректильной дисфункцией, почечными склеродермическими кризами.

Профилактика

С целью профилактики данного заболевания следует избегать аллергизации организма,  инфекций, переохлаждения, бесконтрольного и неоправданного приёма лекарств, психоэмоциональных потрясений. И, конечно, вести здоровый образ жизни.