Кератодермії - группа дерматитов, для которых свойственны нарушения ороговения кожи. Патологический процесс ороговения локализуется в области ладоней и подошв. Заболевание проявляет себя в утолщении рогового слоя. Ороговевшие образования

имеют четкий контур фиолетово-сиреневого цвета. Сами же пораженные участки окрашены в желтовато-коричневый цвет, кожа в этих местах довольно твердая с трещинами.

С течением времени ткань под деформированным слоем кожи отмирает. Также для данного заболевания свойственны трансформации формы пальцев, они заостренные, наблюдается утолщение ногтевой пластины, появление на ее поверхности бугорков. На утолщенном ороговілому слое часто появляются глубокие кровоточащие трещины. Больные больные кератодермією жалуются на сильную боль при ходьбе.

Кератодермії вызываются мутациями в генах. Провоцирующими факторами к формированию заболевания являются: гормональные нарушения, наследственность, недостаточное количество витамина А в организме, вирусные инфекции, гормональные перестройки, физические, химические факторы окружающей среды. Принято разделять диффузную и очаговую кератодермії.

Симптомы

Симптоматика заболевания сильно зависит от его вида. Как мы знаем, что кератодермія может быть двух основных видов, которые в свою очередь подразделяются на подвиды с характерными для каждого из них симптомами. Итак, диффузная кератодермія включает в себя кератодермії Унны-Тоста, для которой характерно диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв. Процесс начинается с легкого ороговение кожи в местах локализации. Развитие заболевания приходится на первые два года жизни человека после рождения. В некоторых случаях у больных отмечается наличие поверхностных трещин в областях повреждения. Кроме этого, в патологический процесс могут быть вовлечены ногти, зубы волосы. Также отмечаются аномалии скелета, патологии внутренних органов, эндокринной, нервной системы.

Кератодермія меледа характеризуется проявлением толстых наслоений, которые имеют желтовато-коричневый цвет, образованием трещин. Края очага поражения очерченные фиолетово-лиловой каймой. Заболевание может переходить на тыльную поверхность стоп и кистей, а также предплечья и голеней. Поверхность ладоней и подошв при данной форме заболевания легко мокрая и покрыта черными точечками. Также отмечается утолщение и деформация ногтей. Заболевание развивается в 15-20 лет.

Кератодермія Папийона-Лефевра проявляется до третьего года жизни ребенка. Клиническая картина во многом напоминает кератодермії меледа. Одними из признаков заболевания является патологические процессы в зубах. Больной может страдать кариесом, гингивитом, пародонтозом с быстрым течением и преждевременным выпадением зубов. Патологический процесс кожных покровов наблюдается в области кистей, стоп и полости рта. Очаги поражения имеют четкие границы.

Кератодермія Мутілірующий - заболевание развивается на втором году жизни. Характерными показателями являются диффузные роговые наслоения на коже в области подошв и ладоней. Через время могут появляться борозды на пальцах, что в итоге может привести к их спонтанной ампутации. У больных также отмечается трансформации ногтевых пластин.

Кератодермія Бушке-Фишера-Брауэра - наиболее распространенная форма очаговой кератодермії. Первые симптомы болезни могут проявиться в возрасте от 15 до 30 лет. Заболевание проявляет себя образованием на коже ладоней и подошв розовых узелков, диаметр которых образовывает от 2 до 10мм. После слущивания образования на коже остаются маленькие углубления. Эта форма кератодермії не связана с нарушением потоотделения.

Последствия

Кератодермії характеризуются множественными негативными последствиями. Прежде всего это патологическое ороговение кожи на ладонях и подошвах. Кроме этого, некоторые формы заболевания характеризуются развитием патологического процесса во внутренних органах, нарушениями эндокринной, нервной систем. Для отдельных видов кератодермії свойственны заболевания зубов, а также их преждевременное выпадение, что ведет к необходимости установки протезов. Патологическим трансформациям подвергаются не только кожные покровы, но и волосы, ногти. Кератодермія может сочетаться с раком пищевода, что требует постоянного наблюдения у онколога всех членов семьи. Помимо этого, к последствиям заболевания следует отнести большое ухудшение качества жизни, поскольку ороговевшие участки с трещинами часто кровоточат, вызывают сильную боль при ходьбе.

Методы лечения и вероятные осложнения

Диагностика заболевания проводится на основе распознанной клинической картины, а в некоторых случаях на данных гистологического изучения. Лечение кератодермії - долгий процесс, который может затянуться на пару лет. В течение длительного периода больному нужно принимать витамин А, Е, аскорбиновую кислоту, витамины группы В в комплексе. Наружное лечение проводится с применением особых отслаивается мазей с наложением кремов. Используется и физиотерапевтическое лечение. Кератодермія Папийона-Лефевра лечится антибиотиками с обязательной санацией полости рта. Эффективность лечения определяется оценкой клинической картины заболевания, если симптомы болезни спадают, значит, лечение проводится верно. Основа лечения возлагается на использование препарата ретинол, но следует помнить, что огромные дозы данного лекарственного средства могут приводить к формированию побочных эффектов. Например, гипервитаминоза А, увеличение давления спинномозговой жидкости.

Следует подчернуть, что, не обращая внимания на титанические усилия направленные на излечение от недуга, полного выздоровления больного кератодермією не наступает. Но при верном и своевременном лечении удается значительно ослабить симптомы заболевания.