Что такое Морганьи-Мореля-Стюарта синдром?
Что такое Морганьи-Мореля-Стюарта синдром?


Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, фото проявлений которого можно увидеть в данной статье, встречается довольно редко – на один миллион человек заболевает всего лишь сто сорок. К тому же на практике специалисты сталкиваются в основном с «осколками» заболевание, потому как сама болезнь развивается незаметно в течение многих лет, а симптомы проявляются с разной скоростью. Больным приходится обследоваться не у одного врача, прежде чем синдром проявится полностью и определится точный диагноз.
Критического состояния заболевания достигает, когда уже сформировиваются необратимые патологические изменения в организме. После этого уже помочь больному практически невозможно.

История

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля был тщательно описан в 1762 году, когда итальянский патологоанатом Морганьи вскрыл труп сорокалетней женщины и обнаружил утолщение внутренней пластинки лобной кости. Одновременно он отметил ожирение и чрезмерное оволосение. Морганьи посчитал признаки взаимосвязаны и подробно описал свои наблюдения. Позже на сочетание симптомов обратили внимание Морель и Стюарт и смогли добавить в клиническую картину различные неврологические и психические проявления.

Что представляет собой болезнь

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром – это болезнь, при которой выявляется гиперостоз внутренней лобной костной пластинки, ожирение и ряд других эндокринных и обменных нарушений. Болезнь в подавляющем большинстве встречается у женщин, в основном после сорока лет, но иногда проявляется и до тридцати. Среди представителей мужского пола синдром практически не встречается, за редким исключением.

Этиология и патогенез

Болезнь Морганьи-Мореля-Стюарта – синдром, патогенез и этиология которого единого определения не имеют. Одни авторы считают, что патология обусловлена генетически и передается по доминантно-аутосомному типу. Есть мнения, что синдром тесно связан с X-хромосомой. Бывали случаи, когда заболевания страдали в четырех поколениях, причем преимущественно женщины. Есть и единичные случаи проявления синдрома у мужчин. Но они имеют спорадический характер, и науке пока неизвестно, как заболевание передается по мужской линии. Бытовало мнение, что синдром чаще проявляется у женщин во время климактерического периода. Но накопленные со временем данные ставят это утверждение под сомнение. Заболевание может возникнуть из-за инфекций (в основном синуситов), нейроинфекций и черепно-мозговых травм. Найден был синдром Морганьи-Стюарта-Мореля у кастратов-женщин, которые перенесли хирургическую операцию. Отдельные признаки синдрома могут сформироваться после лечения рака.
Зафиксированы случаи, когда заболевания проявлялось у больных с:

  • маточной миомой;
  • склерокистозом яичников;
  • персистирующей галактореей;
  • генитальным инфантилизмом.

    • Морганьи-Мореля-Стюарта синдром: патология

    При заболевании не только утолщается внутренняя лобовая костная пластинка, но иногда выявляется гиперостоз в затылке и фронто-окципитальной области. Появляется много микроскопических изменений в эндокринных железах. Увеличивается количество еозинофильних и базофильных клеток. Начинаются аденоматозные разрастания (щитовидной железы, коры надпочечников и т. д.).

    Симптомы

    Когда у человека оказывается Морганьи-Мореля-Стюарта синдром, есть ряд характеризующих его симптомов:

  • Больные начинают испытывать регулярные головные боли.
  • Ожирение, в основном в области живота.
  • Кожа сохраняет нормальную окраску, но на ней часто появляются пиодермия и мокнущие экземы.
  • У большинства больных наблюдается выраженный гипертрихоз.
  • На коже отмечается пастозность, начинают отекать нижние конечности, появляется акроцианоз.
  • Мышцы ослабевают.
  • Происходят изменения в сердечно-сосудистой системе и органах дыхания (расширяются границы сердца, отмечается глухость тонов и сердечная недостаточность).
  • Склонность к коллапсам, катара верхних путей дыхания и бронхопневмонии.
  • Изменения эндокринных желез характерных особенностей не имеют. Обмен может быть нормальным, повышенным или пониженным.
  • Толерантность к углеводам снижается. Часто отчетливо проявляется сахарный диабет.
  • Нарушается менструальный цикл. При беременности в этот период состояние больного ухудшается.
  • Наблюдаются нервные и психические нарушения. Они проявляются в виде эмоциональной лабильности, раздражительности, бессоннице и склонности к депрессии.
  • Внутренняя лобная пластинка имеет гиперостоз, нередко утолщаются кости черепа. В ряде случаев даже увеличиваются размеры турецкого седла.

    • Течение болезни

    Морганьи-Мореля-Стюарта синдром может действовать на организм по-разному. Зависит это часто от степени ожирения. Ярко выражено имеет огромное влияние на продолжительность жизни:

  • деятельность сердца затруднена;
  • из-за скопления жира возникают миокард и перикард;
  • высокое положение диафрагмы;
  • нарушается кровообращение, и в сочетании с атеросклерозом и гипертонией развивается сердечная недостаточность, что является причиной инвалидности;
  • если у больного при синдроме есть еще и сахарный диабет, то начинается нарушение обмена веществ, что приводит не только к снижению работоспособности, но и сокращает продолжительность жизни.

    • Лечение

    Можно ли устранить синдром Морганьи-Стюарта-Мореля? Лечение заболевания заключается в основном в соблюдении диеты, аналогичной назначается при сахарном диабете и ожирении. Пища должна быть низкокалорийной, богатой белками, витаминами и минеральными солями. В рационе уменьшается количество углеводов и жиров. В основном назначается диета Баранова.
    Дополнительно при лечении проводится массаж и назначаются физические упражнения, которые уменьшают слабость мышц и улучшают периферическое кровообращение. Если у больного имеется сердечная недостаточность, то лечение синдрома проводится диуретиками, кардиопрепаратами и т. д.

    Дата публикации: 22.05.17