Другое наименование этого заболевания - токсико-аллергический эпидермальный некролиз. Эта болезнь была описана в первый раз в 1956 году Лайелла как очень тяжелая форма токсикодермии. Развитие этого синдрома происходит на фоне сверхчувствительности организма на действие лекарственных, токсических или инфекционных факторов.
Болезнь Лайелла - это одна из самых тяжелых форм токсической аллергии. Во время ее протекания тяжело поражена кожа человека, ухудшается его общее состояние. Как правило болезнь появляется благодаря приему препаратов йода, брома, антибиотиков и других лекарств. Болезнь Лайелла является токсико-аллергическим синдромом, реакцией организма после сенсибилизации. У детей болезнь Лайелла развивается после токсико-аллергического действия на организм некачественных продуктов или инфекции стафилококков. Развитие заболевания имеет своей основой некроз (омертвение) верхних слоев кожи и слизистых оболочек, нарушение межклеточных связей, при которых образуются пузырьки, отек росткового слоя.
Симптомы
Начальная стадия заболевания протекает в острой форме, температура тела поднимается до 38-41 градуса, самочувствие человека резко ухудшается. На коже появляются большие красные пятна размером с человеческую ладонь, на слизистых оболочках тоже образуются пятна, которые скапливаются на деснах, губах и языке. Иногда они выглядят разлитыми по участку. По прошествии двух-трех дней в центре пятен появляются пузырьки, кожа начинает отслаиваться и отторгаться. Внешний вид этих пятен напоминает симптомы ожогов второй и третьей степени. Слизистые оболочки подвергаются эрозионными трансформациям, широким образованием, кровоточит при прикосновении к ним. У детей, пораженных болезнью Лайелла, наблюдается высокая температура, сонливое состояние, показатели обезвоживание организма, головная боль. В некоторых случаях болезнь Лайелла у детей сопровождается сильными коньюнктивитами и отторжением ногтевых пластин.
Больные отказываются принимать пищу из-за боли при глотании. В редких случаях появляются дистрофические трансформации нервной системы, внутренних органов (кишечника, сердца, почек и печени) Возможно появление язв на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта. Процесса развития заболевания часто сопутствуют другие болезни и усугубляют состояние больного. Почечная недостаточность усиливает тяжесть протекания болезни Лайелла, так же как и сепсиса и бактериальные инфекции. Часто болезни Лайелла сопровождает интерстициальная пневмония.
Симптомы болезни Лайелла похожи на поражение стафилококками. Верно устанавливают диагноз, если есть большие пузыри. Проводиться анализ мазков жидкости из пузырьков, и при наличии определенного вида клеток (крупных эпителиальных с маленькими ядрами) устанавливают или исключают стафилококковую инфекцию.
Часто у больных синдромом Лайелла наблюдается сильная лихорадка в течение длительного времени. Различные степени нарушения сознания показывают на поражение внутренних органов, вызванное болезнью Лайелла и представлено токсической энцефалопатией, вероятна также злокачественная гипертермия. Синдром Лайелла часто сопровождается острой почечной или печеночной недостаточностью, токсическим миокардитом. Практически в любое время ярко выраженным синдромом болезни Лайелла к остальным присоединяется сепсис.
Последствия
Чем Своевременно начатое лечение, тем большая вероятность к выздоровлению больного. От срока начального этапа лечения зависит прогноз к выздоровлению. В целом прогноз благоприятный, но примерно в 30% случаев заболевания возможен летальный исход. Этому способствуют желудочно-кишечные кровотечения, водно-электролитные нарушения, сепсис.
Лечение и вероятные осложнения
Лечение болезни Лайелла проводится в условиях стационара, более того, часто - в отделении реанимации. Особенно важное внимание уделяется коже, пораженной некрозом. Участки некроза подлежащих обработке средствами антисептики, маслом облепихи или шиповника. Дезинфицируют полость рта систематическими полосканиями раствора реополиглюкина и другими антисептическими растворами. Используют закапывания в глаза 1%-го раствора колларгола, 3 раза в день по 1 капли используют 0,01%-й раствор дексазона.
Начальным этапом лечения является прекращение приема медикаментозного препарата, который стал суть болезни Лайелла. Сразу же начинают систематическое восстановление водно-солевого баланса организма. Больному делают назначения препаратов, подавляющих аллергические реакции - супрастин, тавегил, димедрол, препарата из группы кортикостероидов, антітоксіонную терапию (вливание хлорида кальция в 10%-м растворе и тиосульфата 30%-й концентрации). Кроме этого делаются вливания гемодеза (капельницы), витамины Си Р. Особое внимание уделяется лечебной диете: больные употребляют неподразливим пищу с высоким содержанием калорий, исключая продукты-аллергены. Местное лечение включает в себя обработку антисептиками, использование кератопластиков, удаление тканей в стадии некроза помощью протеолитических ферментов, обезболивающие препараты. Слизистую оболочку ротовой полости лечат полосканиями, используя для полоскательних складов мягкие, вяжущие, обезболивающие и дезинфицирующие средства: настой ромашки, раствор перманганата калия, раствор борной кислоты, нитрофураны. В некоторых случаях продемонстрировано смазывания слизистых оболочек в местах поражений тетраборат натрия или новокаином. Для местного применения прописывается 5%-я дерматоловая мазь. Больным в обязательном порядке предписывают прием преднизолона по 60-100 мг в день. Кроме этого 2 раза в день назначают унитиол по 5 мг.
При своевременном лечении наступает выздоровление. На однако количество смертельных исходов даже при активном лечении довольно большая 25-30% от общего числа больных.
