Синдром Мириззи: классификация, диагностика, лечение

Синдром Мириззи: классификация, диагностика, лечение


Название "синдром Мириззи" связано с именем хирурга из Аргентины Мириззи, который является автором многих трудов, связанных с физиологией желчеотделение, а также клиническим практиком в области интраоперационной холеграфии. В 1948 году в своей научной работе врач описал рентгенологическую семиотику гепатического синдрома, яркими признаками которого появился стаз желчи и контрактура желчного протока. Также была представлена картина калькулезного синдрома, который выражается в появлении свища между желчным пузырем и гепатикохоледохом.

Существующие противоречия

Далеко не всем знаком такой недуг, как синдром Мириззи. Что это такое, мы расскажем ниже. Но сперва стоит отметить, что до настоящего времени в медицине именно понятия до конца не определены. Так, многие врачи считают, что основой заболевания является сужение просвета в протоке печени. Наиболее развернутая формулировка синдрома предусматривает отождествление патологии со стенозом протока печени или области гартмановского кармана конкремента, который сопровождается воспалительным процессом в области желчного пузыря и проявляется в холангите или желтухи.
Синдром Мириззи, классификация которого представлена в этой статье, по мнению многих ученых, характеризуется не только сужением просвета. Патологический процесс охватывает правый частичной и общий желчный проток. Совершенно по-другому трактуют синдром ученые, которые считают, что основой заболевания является пузирнохоледохеальний свищ. Есть и противоположные взгляды относительно места локализации патологического процесса. В одних научных статьях упоминается расположения связей между желчным пузырем и общим протоком печени, а в других исследовательских работах приводятся примеры наличия свищей между желчным пузырем и холедохом.
Например, в классификации Н. В. Corlette, H. Bismuth (1975) представлены билио-билиарние свищи двух типов в зависимости от локализации патологического сообщения (выше или ниже главного соединения желчного и пузырного протока). Некоторые исследователи относят проявление заболевания к сужению просвета гепатикохоледоха и образования холецистохоледохеального свища. Различное истолкование сути синдрома затрудняет восприятие его сущности и затрудняет поиск эффективных методов его лечения. В последнее время часто можно встретить новое толкование такой патологии, как синдром Мириззи? Типы его представлены двумя вариантами течения заболевания:

  • острая форма, при которой суженный просвет гепатикохоледоха;
  • хроническая форма, которую провоцирует появление свища между гепатикохоледохом и просветом желчного пузыря.
  • Классическое описание

    Классическое описание такого патологического процесса, как синдром Мириззи, фото которого представлено в этой статье, включает четыре основных положения:

  • близкое параллельное положение протоки желчного пузыря и магистрального протока печени;
  • наличие камня в протоке желчного пузыря или его шейке;
  • обструктивный процесс протоки печени, который обусловлен фиксированным конкрементом в протоке желчного пузыря и воспалительным процессом вокруг него;
  • наличие желтухи с холангитом или без него.
  • Принципы классификации

    На какие виды подразделяется такая болезнь, как синдром Мириззи? Классификация предусматривает уровень разрушения стенки главного протока печени пузирнохоледохеальним свищем (Csendes):

  • I тип – компрессия общего протока печени камнем шейки желчного пузыря или его протока.
  • II тип – наличие пузырно-холедохеального свища, занимает менее 1/3 окружности общего протока печени;
  • III тип – наличие пузырно-холедохеального свища, который занимает 2/3 окружности протока печени;
  • IV тип - наличие пузырно-холедохеального свища, который занимает окружность протоки печени полностью, при этом стенка протока подвергнута полному разрушению.
  • Причины развития синдрома

    Главными причинами развития такого заболевания, как синдром Мириззи, являются:

  • компрессия просвета желчного протока извне, спровоцированная острым калькулезным холециститом;
  • наличие стриктуры желчного протока, что находится вне области печени;
  • образование перфорации гепатикохоледоха при наличии стриктуры;
  • развитие пузырно-холедохеального свища с параллельным устранением стриктуры.
  • В зависимости от строения билиарных протоков, величины и веса конкрементов, а также методов терапии процесс может прекратиться на любой из перечисленных стадий, но трансформация от незначительного сдавливания желчного протока в пузырно-холедохеальний свищ может наблюдаться только при желчнокаменной болезни. Компрессия желчного протока перерождается в стриктуру, если оперативное вмешательство откладывается, а заболевание приобретает хроническую форму, при которой период ремиссии сменяется обострением. По истечении времени стенки желчного пузыря и гепатикохоледоха начинают сталкиваться, что провоцируется большим камнем в гартмановском кармане. Под давлением его веса ухудшается состояние трофики, возникает пролежень стенки желчного пузыря и протока. Затем формируется пузирнохоледохеальний свищ. С помощью подобного патологического сообщения из желчного пузыря в просвет гепатикохоледоха попадают конкременты. Свищ увеличивается в диаметре за счет сокращения его ткани в зоне сдавливания. Как результат, сужение проксимального отдела гепатикохоледоха устраняется, желчный пузырь уменьшается в размере, исчезает его шейка, гартмановский карман и большая часть тела. В результате желчный пузырь становится похожим на дивертикулоподобное образование, которое имеет сообщение с просветом внепеченочного желчного протока с помощью широкого соустья. Как правило, протоков пузыря отсутствует.

    Симптоматика

    Как проявляется синдром Мириззи? Симптомы характерны для холецистита, протекающего в острой или хронической форме с развитием механической формы желтухи. У подавляющего количества пациентов в истории болезни отмечается дополнительно существующая желчнокаменная болезнь с частыми приступами, сменяющимися периодами механической формы желтухи. О научным данным, наиболее яркими и часто проявляются симптомами являются болевые ощущения в верхней правой области живота. Боль и желтуха беспокоят в 60-100 % случаев. Чаще желтуха появляется при наличии пузырно-холедохеального свища.
    При холангите отмечается лихорадка. Иногда беспокоят болевые ощущения в области подреберья, интоксикация, развитие панкреатита (выступает как наслоение на общие заболевания). В крови повышается показатель билирубина, АЛТ, АСТ и щелочной фосфотазы.

    У кого чаще встречается?

    Синдром Мириззи встречается в 01% пациентов с наличием желчнокаменной заболевания. При оперативном вмешательстве отмечается в 07-25 % пациентов. Болеют как мужчины, так и женщины абсолютно всех рас и наций. В пожилом возрасте недуг встречается значительно чаще.

    Методы диагностики

    В чем сложность лечения такой патологии, как синдром Мириззи? Диагностика и хирургическая тактика до конца не определена. В современной медицине нет общепринятых правил проведения диагностических процедур. Несмотря на прогресс в области медицинской визуализации различных заболеваний, диагноз до операции устанавливается с трудом. Это удается примерно в 20 % случаев. Лишь единичные исследователи отмечают, что ультразвуковое исследование заболевания до операции достигает точного показателя в 671% случаев, проведения МРТ - в 944%, внутрипротоковой эхографии – 97% и эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии – в 100%.
    Все это говорит о том, что современные способы инструментального диагностирования не всегда дают возможность выявить синдром Мирризи в период, предшествующий операции. Чаще всего при ультразвуковом исследовании встречаются такие признаки:

  • расширение протоки внутри печени, а также его проксимального отдела, расположенного параллельно с нерасширенним общим протоком желчного пузыря;
  • нахождение желчного пузыря в сморщенном состоянии.
  • КТ-показатели синдрома Мириззи совпадают с признаками, виявляющимися при ультразвуковой диагностике. Хотя КТ не может дать важной информации, которая дополняет ультразвуковой метод, ее роль в определении наличия злокачественной опухоли в области проксимальных отделов протоков желчного пузыря весьма высокая, что имеет большое значение при дифференциации синдрома Мирризи с наличием рака. Магнитно-резонансная томография, эндоскопия и ретроградная панкреатохолангиография (ЕРПХГ) являются равнозначными диагностическими методами выявления элементов стриктуры и холецистохоледохеального свища. Полученные снимки в режиме Т1 и Т2 позволяют с большей точностью отличить воспалительный процесс от онкологии, что не всегда под силу КТ и УЗИ. Однако из-за высокой цены на обследование с помощью МРТ такой диагностический метод применяется не во всех медицинских центрах. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография является относительно новым, но малоисследованным типу диагностики. Ряд ученых рассматривают его как наиболее перспективный вид для обозначения такой патологии, как синдром Мирризи. Некоторые ученые в своих трудах отмечают преимущества лапароскопического УЗИ панкреатодуоденальной области. При хирургическом вмешательстве при подозрении на СМ этот метод диагностики дает возможность в режиме реального времени выстроить изображения желчных протоков в нескольких плоскостях плод разным углом. Однако в настоящее время этот способ остается малодоступным и неизученным до конца. Следует отметить, что, несмотря на наличие различных методов диагностики, установить наличие СМ все же крайне сложно, что может ввести в заблуждение хирурга и спровоцировать повреждение холедоха, который ошибочно воспринимается как желчного пузыря или широкого пролива. Отсутствие общепринятых методов диагностики до операции подталкивает к разработке оптимальных способов.

    Принципы лечения

    Устраняется синдром Мириззи? Лечение предполагает два главных направления: рентгеноендоскопический метод и хирургическое вмешательство. Рентгеноендоскопический вид лечения может быть применен как начальный этап перед хирургическим вмешательством в качестве подготовки к операции. Он выступает в роли самостоятельного метода терапии пациентов с наличием СМ в случае высокого уровня анестезиологического риска.
    К недостаткам РЕВ многие исследователи относят:

  • лучевая нагрузка на пациентов и медперсонал;
  • высокую цену на эндоскопическое и рентгенологическое обследование;
  • невозможность устранения сужения просвета проксимального отдела холедоха.
  • По данным научной литературы сильно различаются между собой способы оперативного вмешательства. Существуют различные варианты хирургических операций при СМ.
    Некоторые врачи считают, что лечить синдром Мирризи методом лапароскопии абсолютно противопоказано. К более распространенной формой сделки при первом типе синдрома является холецистэктомия, которая дополняется дренированием холедоха. Как купируется при наличии билиобилиарного свища синдром Мириззи? Ситуационная задача требует разъединения и последующего восстановления целостности хлоледоха. В качестве одного из способов закрытия холедоха, который применяется большинством хирургов, является устранение дефекта стенки помощью оставленной части желчного пузыря. Однако некоторые врачи считают, что оставленная ткань может увеличить риск развития резидуального холедохолитиаза.
    При наличии холецистобилиарного свища рекомендуется выполнение пластики холедоха на стентах временного характера. Необходимость подобного вида операции многие ученые объясняют наличием длительно протекающих изменений воспалительной природы в районе гепатодуоденальной связки, благодаря чему СМ можно воспринимать как модель повреждения стенок желчных протоков. При их значительной деформации стенки желчного протока включаются в фистулу.
    Во время оперативного вмешательства существует высокий уровень риска осложнений.

    Возможные осложнения

    Чаще всего после операции встречается такое осложнение, как стриктура холедоха. По данным российского исследователя Г. В. Дряженкова (2009), из 46 пациентов, которые перенесли операции, стриктура развилась у 65 %. Какие результаты операции на так называемом потерянном дренаже, которая была сделана четырем пациентам с начальной формой СМ (стенозний вид)? Исследователи В. С. Савельев, в. И. Ревякин (2003) отмечают положительную динамику течения заболевания, однако объясняют удаления дренажной системы из области протоков следующими причинами:

  • развитием желтухи;
  • непроходимостью дренажей, спровоцированной образованием небольших конкрементов;
  • отложением солей на стенках дренажных;
  • скопление детрита, похожего по консистенции на замазку, что провоцирует повторные атаки холангита.
  • Наивысшую степень трудности представляет проведение операции на пациентах с высокой степенью разрушения стенки холедоха. Если заболевание находится на третьей или четвертой стадии, то отмечается более высокий уровень смертности после хирургического вмешательства. При заболевании, что находится в третьей или четвертой степени, большинство хирургов выступают за проведение холедохоеюноанастомоза.

    Лечение после проведения операции

    Как купируется синдром Мириззи? Лечение после операции предусматривает сдачу общего анализа крови на следующий день после операции, через неделю и за сутки перед выпиской из больницы. Швы снимаются на 10 день. Средняя продолжительность пребывания пациентов в стационаре составляет 10-12 суток. Общая продолжительность восстановительного периода составляет два месяца.
    Обычно пациентам показан отдых в санатории в реабилитационном отделении.

    Заключение

    На сегодняшний день синдром Мириззи, классификация, диагностика, лечение которого описаны в данной статье, медициной рассматривается как одно из осложнений желчнокаменной болезни. Однако в области диагностики и оперативного вмешательства остается ряд нераскрытых вопросов.
    Несмотря на то что существует широкий спектр различных видов хирургического вмешательства, результаты лечения не всегда соответствуют ожидаемым.
    Во время операции повышается уровень интра - и послеоперационного осложнения. Трудности при проведении диагностических мероприятий, опасность повреждения желчного протока, небольшое количество наблюдений, а также богатый спектр методов оперативного вмешательства является предпосылкой для более углубленного изучения проблемы. Внедрение современных принципов диагностики и разработка оптимальной тактики в хирургии в зависимости от стадии развития заболевания дает возможность оптимизировать терапию пациентов с этим осложнением ЖКБ.